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Rofo 2020; 192(04): 303-306
DOI: 10.1055/a-1026-6561
Bildessay
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Nuclear-protein-in-testis (NUT)-Mittellinienkarzinom

Nuclear protein in testis (NUT) midline carcinoma
Karolin Baumgartner
1   Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Eberhard-Karls-University, Tuebingen, Germany
,
Ulrich Lauer
2   Department of Gastroenterology, Hepatology, and Infectiology, Eberhard-Karls-University, Tuebingen, Germany
,
Marius Horger
1   Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Eberhard-Karls-University, Tuebingen, Germany
,
Lars Zender
2   Department of Gastroenterology, Hepatology, and Infectiology, Eberhard-Karls-University, Tuebingen, Germany
,
Christopher Kloth
3   Department of Diagnostic and Interventional Radiology, University Hospital Ulm, Ulm Germany
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Publikationsverlauf

03. Juni 2019

09. Oktober 2019

Publikationsdatum:
12. Dezember 2019 (online)

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Einleitung

Bei dem Nuclear-protein-in-testis (NUT)-Mittellinienkarzinom handelt es sich um eine seltene maligne Tumorentität, welche bevorzugt bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen in Erscheinung tritt (Mills AF et al. Head Neck Pathol 2014; 8: 182–186). Das Krankheitsbild hat eine Vielzahl an Synonymen: t(15;19)-Karzinom, aggressives t(15;19)-positives Karzinom, Mittellinienkarzinom oder auch NUT-Mittellinienkarzinom (NUT-midline-carcinoma). Der bezeichnende Name ist Mittellinienkarzinom, da diese Tumorentität in aller Regel Mittellinienkontakt hat bzw. von der Körpermittellinie ausgeht. Die Anzahl der Neuerkrankungen in Deutschland liegt dabei nur bei ca. 1 neuen Fall pro Jahr.

Die häufigsten Tumormanifestationen finden sich im Kopf-Hals-Bereich (50 %) sowie im Mediastinum und Thorax (ca. 40 %) (Ma Y et al. Arch Bronconeumol 2018; 54: 539–541). Alle anderen Ursprungsorte (Manifestationen an Nieren, Harnblase, Beckenknochen etc.) sind sehr viel seltener und als Raritäten anzusehen (Bishop JA et al. Cancer Cytopathol 2016; 124: 901–908). Die Tumorerkrankung ist insbesondere durch pathognomonische genetische Alterationen definiert, die in einem distinkten klinischen und histopathologischen Erscheinungsbild resultieren. Trotz aggressiver Therapiemethoden ist das mittlere Überleben bislang in aller Regel nur kurz.