Fortschr Neurol Psychiatr 2020; 88(04): 263-265
DOI: 10.1055/a-1028-7132
Kasuistik

Zerebrovaskuläre Ereignisse, Kopfschmerzen und Livedo racemosa – Blickdiagnose?

Cerebrovascular events, headache and livedoracemosa – diagnosis at a glance?
Stefan Krämer
1   Neurologie, DIAKOVERE Friederikenstift
,
Georg Richter
2   Institut für Pathologie Richter
,
Uwe Goldammer
1   Neurologie, DIAKOVERE Friederikenstift
,
Eckhart Sindern
1   Neurologie, DIAKOVERE Friederikenstift
› Author Affiliations

Zusammenfassung

Das Sneddon-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, gekennzeichnet durch zerebrovaskuläre Ereignisse und Livedo racemosa. Häufig bestehen autoimmunologische Komorbiditäten, insbesondere das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom. Die Pathophysiologie ist weiterhin nicht vollständig geklärt. Eine kausale Therapie existiert nicht. Der berichtete Fall zeigt eine Patientin mit einer thrombophilen Form des Sneddon-Syndroms mit den Leitsymptomen Kopfschmerz und thromboembolische Ereignisse. Es werden die Symptome, Laborparameter, Histologie und Differentialdiagnosen erläutert.

Abstract

Sneddon’s syndrome is a rare disease characterized by cerebrovascular events and livedo racemosa. There are often autoimmunological comorbidities, especially antiphospholipid antibody syndrome. The underlying pathophysiology is still not fully clarified. A causal therapy does not exist. The reported case shows a patient with a thrombophilic form of Sneddon’s syndrome with the main symptoms of headache and thromboembolic events. Symptoms, laboratory parameters, histology and differential diagnoses are explained.



Publication History

Received: 16 August 2019

Accepted: 04 October 2019

Article published online:
18 December 2019

© Georg Thieme Verlag KG
Stuttgart · New York

 
  • Literatur

  • 1 Ehrmann S. Ein neues Gefäßsymptom bei Lues. Medizinische Wochenschrift 1907: 777-782
  • 2 Kimmig J. Arteriolopathie: Livedo racemosa. Dermatologische Wochenschrift 1959; 139: 211
  • 3 IB S. Cerebro-Vascular Lesions and Livedo Reticularis. Br J Dermatol 1965; 77: 180-185
  • 4 Zelger B, Sepp N, Stockhammer G. et al. Sneddon’s syndrome. A long-term follow-up of 21 patients. Arch Dermatol 1993; 129: 437-447
  • 5 Kalashnikova La NE, Kushekbaeva A. Gracheva La Anticardiolipin antibodies in Sneddon’s syndrome. Neurology 1990; 40: 464-467
  • 6 Tourbah A, Piette JC, Iba-Zizen MT. et al. The naturalcourse of cerebral lesions in Sneddon syndrome. Arch Neurol 1997; 54: 53-60
  • 7 Marsch Wc MR. Generalized racemose livedo with cerebrovascular lesions (Sneddon syndrome): An occlusive arteriolopathy due to proliferation and migration of medial smooth muscle cells. Br J Dermatol 1985; 112: 703-708
  • 8 Tietjen GE, Al Qasmi MM, Shukairy MS. Livedo reticularis and migraine: Amarker for stroke risk? Headache 2002; 42: 352-355
  • 9 Schellong SM, Weissenborn K, Niedermeyer J. et al. Classification of Sneddon’s syndrome. Vasa 1997; 26: 215-221
  • 10 Zelger B, Sepp N, Schmid KW. et al. Life history of cutaneous vascular lesions in Sneddon’s syndrome. Hum Pathol 1992; 23: 668-675
  • 11 Wu S, Xu Z, Liang H. Sneddon’s syndrome: A comprehensive review of the literature. Orphanet Journal of Rare Diseases 2014; 9: 215
  • 12 Francès C, Papo T, Wechsler B. et al. Sneddon syndrome with or without antiphospholipid antibodies. A comparative study in 46 patients. Medicine (Baltimore) 1999; 78: 209-219
  • 13 Francès C, Piette JC. The mystery of Sneddon syndrome: Relationship with antiphospholipid syndrome and systemic lupus erythematosus. J Autoimmun 2000; Sep; 15 (02) 139-143
  • 14 Akbal A, Kurtaran A, Selcuk B. et al. A rarely seen syndrome in rehabilitation of hemiplegia: Antiphospholipid antibody-negative Sneddon’s syndrome. Rheumatol Int 2010; 30: 1489-1491
  • 15 Khamashta MA, Cuadrado MJ, Mujic F. et al. The management of thrombosis in the antiphospholipid-antibody syndrome. N Engl J Med 1995; 332: 993-997