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Kardiologie up2date 2020; 16(03): 259-272
DOI: 10.1055/a-1057-0680
Entzündliche Herzerkrankungen und Kardiomyopathien

Linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie

Nicolas Verheyen
,
Herbert Juch
,
Klemens Ablasser
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Die linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie ist eine genetische Erkrankung des Myokards, die durch eine auffällige Hypertrabekularisierung gekennzeichnet ist. Im Einzelfall ist die Abgrenzung zur Hypertrabekularisierung bei anderen Herzerkrankungen schwierig. Dieser Beitrag gibt einen Überblick über die multimodale Diagnostik einschließlich Echokardiografie, kardialer Magnetresonanztomografie sowie Genetik, die zur Diagnosestellung beitragen kann.
Kernaussagen

  • Die Magnetresonanztomografie ist sehr häufig falsch-positiv – bis zu ein Viertel aller Gesunden erfüllen hier die Bildgebungskriterien für linksventrikuläre Nichtkompaktierung (LVNC).

  • Die LVNC-Kardiomyopathie ist definiert durch linksventrikuläre Nichtkompaktierung einhergehend mit klinisch manifester Herzinsuffizienz, die nicht anderweitig erklärbar ist.

  • Eine linksventrikuläre Nichtkompaktierung kann bei allen spezifischen Kardiomyopathien als morphologische Variante auftreten.

  • Eine genetische Definition der LVNC-Kardiomyopathie ist derzeit nicht möglich, weil keine reproduzierbaren Genotyp-Phänotyp-Korrelationen beschrieben sind.

  • Zur vollständigen Diagnostik der LVNC-Kardiomyopathie gehört im Hinblick auf die mögliche weitere Abklärung und Therapie von Familienmitgliedern eine genetische Abklärung.

  • Es gibt keine evidenzbasierte spezifische Therapie für die LVNC-Kardiomyopathie, sondern es wird eine allgemeine Herzinsuffizienz-Therapie entsprechend internationaler Richtlinien empfohlen.

  • Expert*innen empfehlen bei Vorliegen einer LVNC-Kardiomyopathie bei einer linksventrikulären Ejektionsfraktion < 40% oder bei Vorhofflimmerarrhythmie, unabhängig vom CHA2DS2-Score, eine Antikoagulation zur Schlaganfallprophylaxe.

Schlüsselwörter

Kardiomyopathie - Hypertrabekularisierung - Genetik - Echokardiografie - Therapie


Publication History

Article published online:
10 September 2020

© 2020. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Stuttgart · New York

 

  • Literatur

  • 1 Elliott P, Andersson B, Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society Of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2008; 29: 270-276
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 2 Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR. et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000; 36: 493-500
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 3 Arbustini E, Favalli V, Narula N. et al. Left Ventricular Noncompaction: A Distinct Genetic Cardiomyopathy?. J Am Coll Cardiol 2016; 68: 949-966
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 4 Maron BJ, Towbin JA, Thiene G. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 2006; 113: 1807-1816
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 5 Ritter M, Oechslin E, Sütsch G. et al. Isolated noncompaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997; 72: 26-31
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 6 Jenni R, Rojas J, Oechslin E. Isolated noncompaction of the myocardium. N Engl J Med 1999; 340: 966-967
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 7 Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F. et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005; 46: 101-105
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 8 Ross SB, Jones K, Blanch B. et al. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of left ventricular non-compaction in adults. Eur Heart J 2020; 41: 1428-1436
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 9 Zemrak F, Ahlman MA, Captur G. et al. The relationship of left ventricular trabeculation to ventricular function and structure over a 9.5-year follow-up: the MESA study. J Am Coll Cardiol 2014; 64: 1971-1980
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 10 Amzulescu MS, Rousseau MF, Ahn SA. et al. Prognostic Impact of Hypertrabeculation and Noncompaction Phenotype in Dilated Cardiomyopathy: A CMR Study. JACC Cardiovasc Imaging 2015; 8: 934-946
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 11 Habib G, Charron P, Eicher JC. et al. Isolated left ventricular non-compaction in adults: clinical and echocardiographic features in 105 patients. Results from a French registry. Eur J Heart Fail 2011; 13: 177-185
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 12 Lofiego C, Biagini E, Pasquale F. et al. Wide spectrum of presentation and variable outcomes of isolated left ventricular non-compaction. Heart 2007; 93: 65-71
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 13 Sedaghat-Hamedani F, Haas J, Zhu F. et al. Clinical genetics and outcome of left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Eur Heart J 2017; 38: 3449-3460
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 14 Stämpfli SF, Erhart L, Hagenbuch N. et al. Prognostic power of NT-proBNP in left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Int J Cardiol 2017; 236: 321-327
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 15 Zhang W, Chen H, Qu X. et al. Molecular mechanism of ventricular trabeculation/compaction and the pathogenesis of the left ventricular noncompaction cardiomyopathy (LVNC). Am J Med Genet C Semin Med Genet 2013; 163C: 144-156
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 16 Baars HF, Doevendans PAFM, Houweling AC, van Tintelen JP. eds. Clinical Cardiogenetics. Berlin: Springer; 2016
    CrossrefSearch in Google Scholar
  • 17 Ichida F. Left ventricular noncompaction – Risk stratification and genetic consideration. J Cardiol 2020; 75: 1-9
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 18 Richards S, Aziz N, Bale S. et al. Standards and guidelines for the interpretation of sequence variants: a joint consensus recommendation of the American College of Medical Genetics and Genomics and the Association for Molecular Pathology. Genet Med 2015; 17: 405-424
    Search in Google Scholar
  • 19 Ogawa K, Nakamura Y, Terano K. et al. Isolated non-compaction of the ventricular myocardium associated with long QT syndrome: a report of 2 cases. Circ J 2009; 73: 2169-2172
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 20 Chin TK, Perloff JK, Williams RG. et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990; 82: 507-513
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 21 Jenni R, Oechslin E, Schneider J. et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001; 86: 666-671
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 22 Frischknecht BS, Attenhofer Jost CH. et al. Validation of noncompaction criteria in dilated cardiomyopathy, and valvular and hypertensive heart disease. J Am Soc Echocardiogr 2005; 18: 865-872
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 23 Stöllberger C, Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J Am Soc Echocardiogr 2004; 17: 91-100
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 24 Thuny F, Jacquier A, Jop B. et al. Assessment of left ventricular non-compaction in adults: side-by-side comparison of cardiac magnetic resonance imaging with echocardiography. Arch Cardiovasc Dis 2010; 103: 150-159
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 25 Jacquier A, Thuny F, Jop B. et al. Measurement of trabeculated left ventricular mass using cardiac magnetic resonance imaging in the diagnosis of left ventricular non-compaction. Eur Heart J 2010; 31: 1098-1104
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 26 Gastl M, Gotschy A, Polacin M. et al. Determinants of myocardial function characterized by CMR-derived strain parameters in left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Sci Rep 2019; 9: 15882
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 27 Thavendiranathan P, Dahiya A, Phelan D. et al. Isolated left ventricular non-compaction controversies in diagnostic criteria, adverse outcomes and management. Heart 2013; 99: 681-689
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 28 Schulze-Bahr E, Klaassen S, Abdul-Khaliq H. et al. Gendiagnostik bei kardiovaskulären Erkrankungen. Kardiologe 2015; 9: 213-243
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 29 Ponikowski P, Voors AA, Anker SD. et al. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC)Developed with the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Eur Heart J 2016; 37: 2129-2200
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 30 Parent JJ, Towbin JA, Jefferies JL. Medical Therapy Leads to Favorable Remodeling in Left Ventricular Non-compaction Cardiomyopathy: Dilated Phenotype. Pediatr Cardiol 2016; 37: 674-677
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 31 Bonatto MG, Albanez R, Salemi VMC. et al. Use of sacubitril/valsartan in non-compaction cardiomyopathy: a case report. ESC Heart Fail 2020; 7: 1186-1189
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 32 Bertini M, Ziacchi M, Biffi M. et al. Effects of cardiac resynchronisation therapy on dilated cardiomyopathy with isolated ventricular non-compaction. Heart 2011; 97: 295-300
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 33 Oechslin E, Jenni R. Left ventricular non-compaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity?. Eur Heart J 2011; 32: 1446-1456
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 34 Sun H, Zhao Q, Wang Y. et al. Daily 10 mg rivaroxaban as a therapy for ventricular thrombus related to left ventricular non-compaction cardiomyopathy: A case report. Medicine (Baltimore) 2018; 97: e9670
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 35 Sohns C, Ouyang F, Volkmer M. et al. Therapy of ventricular arrhythmias in patients suffering from isolated left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Europace 2019; 21: 961-969
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 36 Uribarri A, Rojas SV, Avsar M. et al. First series of mechanical circulatory support in non-compaction cardiomyopathy: Is LVAD implantation a safe alternative?. Int J Cardiol 2015; 197: 128-132
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 37 Al-Kindi SG, El-Amm C, Ginwalla M. et al. Heart transplant outcomes in patients with left ventricular non-compaction cardiomyopathy. J Heart Lung Transplant 2015; 34: 761-765
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar