Lungenkarzinom mit ausgeprägter mediastinaler Lymphadenopathie – wer denkt an ein NUT-Karzinom?

Zusammenfassung

Eine 39-jährige Patientin hat sich initial wegen Rückenschmerzen orthopädisch vorgestellt. Nachdem sich in der Magnetresonanztomografie der Lendenwirbelsäule der Verdacht auf eine tumoröse Erkrankung gestellt hatte, war in den weiterführenden Untersuchungen eine pulmonale Raumforderung, eine ausgedehnte mediastinale Lymphadenopathie und ein großer einseitiger Pleuraerguss nachweisbar. Histologisch zeigte sich sowohl in den Proben des Tumors im Wirbelkörper als auch in den Proben der transbronchialen Nadelaspiration eines mediastinalen Lymphknotens ein NUT-Karzinom. Das NUT-Karzinom, das früher als NUT-Mittellinienkarzinom bezeichnet wurde, ist eine sehr seltene, aggressive Tumorentität mit ungünstiger Prognose. Der Tumor wurde zunächst gehäuft in der Mittellinie der oberen Atemwege und des Mediastinums beschrieben, ist aber nicht darauf beschränkt. Das NUT-Karzinom trifft häufig junge Patienten. Aufgrund der Seltenheit existiert bisher keine etablierte Therapie.

Abstract

A 39-year-old woman presented with back pain at an orthopaedic clinic. Magnet resonance tomography revealed a spinal tumour. Further imaging also showed a pulmonary tumour, massive mediastinal lymphadenopathy as well as unilateral pleural effusion. Histology from biopsies from the spinal tumour and from a mediastinal lymph node revealed NUT carcinoma. The NUT carcinoma that earlier has been named NUT midline carcinoma is a very rare, aggressive tumour with a poor prognosis. Initially, the NUT carcinoma was thought to develop from organs in the midline such as upper airways or mediastinal cavity. However, the NUT carcinoma is not limited to structures in the midline. NUT carcinoma often affects young patients. Due to its low incidence, a standardized therapy could not be established until now.

• Literatur

• 1 French CA. NUT Carcinoma: Clinicopathologic features, pathogenesis, and treatment. Pathology international 2018; 68: 583-595
• 2 Reddy R, Woods TR, Allan RW. et al. NUT (Nuclear Protein in Testis) Carcinoma: A Report of Two Cases With Different Histopathologic Features. International journal of surgical pathology 2019; 27: 225-229
• 3 Maruyama N, Hikiishi A, Suginaka M. et al. Nuclear Protein in Testis Carcinoma of the Thorax. Internal medicine (Tokyo, Japan) 2018; 57: 3169-3173
• 4 French CA, Miyoshi I, Kubonishi I. et al. BRD4-NUT fusion oncogene: a novel mechanism in aggressive carcinoma. Cancer research 2003; 63: 304-307
• 5 French CA. Demystified molecular pathology of NUT midline carcinomas. Journal of clinical pathology 2010; 63: 492-496
• 6 Chau NG, Ma C, Danga K. et al. A novel prognostic risk classification model for NUT midline carcinoma: a largest cohort analysis from the NMC registry. Journal of Clinical Oncology 2018; 36: 6085
• 7 Liu S, Ferzli G. NUT carcinoma: a rare and devastating neoplasm. BMJ Case Rep 2018; 2018: pii: bcr-2018-226526
• 8 Bauer DE, Mitchell CM, Strait KM. et al. Clinicopathologic Features and Long-Term Outcomes of NUT Midline Carcinoma. Clinical cancer research : an official journal of the American Association for Cancer Research 2012; 18: 5773-5779