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Zentralbl Chir 2020; 145(02): 140-147
DOI: 10.1055/a-1117-4043
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Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Individualisierte multimodale Therapie retroperitonealer Weichteilsarkome

Individualised Multimodal Therapy of Retroperitoneal Soft Tissue Sarcomas
Markus Ghadimi
Allgemein-, Viszeral-, Tumor- und Transplantationschirurgie, Uniklinik Köln, Deutschland
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Publication Date:
08 April 2020 (online)

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Zusammenfassung

Retroperitoneale Weichteilsarkome stellen eine histo- und molekularpathologisch differenzierte Gruppe mesenchymaler Malignome dar. Es treten in erster Linie Liposarkome und Leiomyosarkome auf – wesentlich seltener solitär-fibröse Tumoren, maligne periphere Nervenscheidentumoren und unklassifizierte pleomorphe Sarkome. In Abhängigkeit vom histopathologischen Subtyp ist ihr biologisches Verhalten hochvariabel, sodass ein differenziertes therapeutisches Vorgehen sinnvoll erscheint. Multimodale Therapiekonzepte verfügen bisher über nur geringe studiengeprüfte Evidenz, sollten aber in Abhängigkeit von Tumortopografie, Histopathologie und patientenspezifischen Faktoren geprüft werden. Die operative Strategie unterlag in den letzten 10 Jahren einer regen Kontroverse. Im Zentrum der Diskussion stand die Frage, ob eine radikale kompartimentelle Resektion unter Mitresektion klinisch-radiologisch nicht infiltrierter retroperitonealer Organe zu einem verbesserten onkologischen Langzeitergebnis beiträgt und somit zu empfehlen sei. Die Datenlage scheint diese Frage zu beantworten – ein differenziertes Vorgehen ist dennoch geboten. Entitäten mit niedrigem Lokalrezidivrisiko oder aggressivem, früh metastasierendem Verhalten sollten demnach eher organerhaltend, Tumoren mit hohem Lokalrezidivrisiko eher systematisch kompartimentell reseziert werden. Bei häufig und früh im Krankheitsverlauf metastasierenden Subentitäten sollte in der metastasenfreien Ersterkrankungssituation kritisch abgewogen werden, ob eine radikale kompartimentelle Resektion sinnvoll ist.

Abstract

Retroperitoneal soft tissue sarcomas make up a diverse group of malignant tumours of mesenchymal origin with diverse histo- and molecular pathology. Liposarcoma and leiomyosarcoma are the predominant subentities – followed by the substantially less frequent solitary fibrous tumors, malignant peripheral nerve-sheath tumors and unclassified pleomorphic sarcomas. The biological behaviour of retroperitoneal soft tissue sarcomas is highly variable, depending on the histopathological subtype. A differentiated therapeutic approach is therefore essential. There is only marginal therapeutic evidence that multimodal therapies improve patientsʼ outcomes, yet neoadjuvant and adjuvant strategies should be discussed, depending on tumour topography, histopathology and patient-specific factors. There has been intense debate in the last 10 years about the appropriate surgical strategy. The core issue is whether long-term follow-up is improved after more radical, compartmental resection that includes adjacent organs and tissues that appear not to be infiltrated, as judged by clinical and radiological evidence. This procedure should then be generally recommended as standard of care. The available data appears to answer this question – nonetheless a differentiated approach is mandatory. Therefore entities exhibiting low local recurrence rates and/or more benign biology should be resected with the aim of organ preservation, while tumours with high local recurrence rates and unfavourable biological behaviour should undergo more radical, compartimental resection. A balanced approach should be considered in entities with high metachronic systemic dissemination rates.

Schlüsselwörter

retroperitoneale Weichteilsarkome - kompartimentelle Resektion - Liposarkom

Key words

retroperitoneal soft tissue sarcoma - compartimental resection - liposarcoma