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Osteologie 2020; 29(02): 157-160
DOI: 10.1055/a-1134-2968
Der interessante Fall

Das Gorham-Stout-Syndrom – eine diagnostische und therapeutische Herausforderung

Gorham-Stout Syndrome – a diagnostic and therapeutic challenge
Kristian Nikolaus Schneider
1   Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie – Universitätsklinikum Münster, Germany
,
Christoph Theil
1   Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie – Universitätsklinikum Münster, Germany
,
Georg Gosheger
1   Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie – Universitätsklinikum Münster, Germany
,
Sebastian Klingebiel
1   Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie – Universitätsklinikum Münster, Germany
,
Thomas Ackmann
1   Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie – Universitätsklinikum Münster, Germany
,
Lukas Peter Lampe
1   Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie – Universitätsklinikum Münster, Germany
,
Carolin Rickert
1   Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie – Universitätsklinikum Münster, Germany
,
Dominik Schorn
1   Klinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie – Universitätsklinikum Münster, Germany
,
Dimosthenis Andreou
2   Abteilung für Tumororthopädie und Sarkomchirurgie – Helios Klinikum Bad Saarow, Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg, Germany
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Zusammenfassung

Das Gorham-Stout-Syndrom (GSS) beschreibt ein pathophysiologisch idiopathisches Krankheitsbild, welches mit Osteolysen und Proliferationen von Blut- und Lymphgefäßen assoziiert wird. In der Literatur sind nur rund 300 Fälle dieses seltenen mono- oder polyostostischen Krankheitsbildes beschrieben. In diesem Beitrag präsentieren wir zwei Patienten, die am GSS erkrankt sind. Ihre jeweilige Krankheitsgeschichte mit einer deutlich verzögerten Diagnosestellung, limitierten Behandlungsoptionen sowie unerwünschten Nebenwirkungen im Rahmen der medikamentösen Therapie verdeutlicht die Komplexität von Diagnostik und Behandlung des GSS.

Abstract

Gorham-Stout syndrome (GSS) describes a pathophysiological idiopathic entity associated with osteolytic lesions and proliferation of blood- and lymph vessels. There are only around 300 reported cases of this rare, mono- or polyostostic condition in literature. This article presents the cases of two patients with GSS. Their respective medical histories with a delayed diagnosis of the disease, limited treatment options as well as treatment side-effects emphasise the complexity of diagnosis and treatment in GSS.

Schlüsselwörter

Gorham-Stout-Syndrom - medikamentöse Therapie - Bisphosphonate - Chylothorax - Nebenwirkungen

Key words

Gorham-Stout Syndrom - vanishing bone disease - medical treatment - bisphosphonates - chylothorax - treatment side-effects


Publikationsverlauf

Eingereicht: 09. März 2020

Angenommen: 12. März 2020

Artikel online veröffentlicht:
02. Juni 2020

© Georg Thieme Verlag KG
Stuttgart · New York

 

  • Literatur

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