Angeborene Gerinnungsstörungen

Angeborene Gerinnungsstörungen bei Kindern sind selten, können aber ein erhebliches Risiko im Alltag sowie bei chirurgischen und zahnmedizinischen Eingriffen sein. Die Früherkennung einer Hämostasestörung ist wichtig für eine optimale Behandlung und schließt sowohl eine sorgfältige Familienanamnese als auch die quantitative und qualitative Untersuchung der Hämostase durch geeignete Labormethoden mit ein.

Kernaussagen

• Angeborene Gerinnungsstörungen im Kindesalter gehören zu den seltenen Krankheiten (rare diseases).

• Eine gute Eigen- und Familienanamnese ist erforderlich.

• Eine zeitnahe, erweiterte Labordiagnostik und bei Therapien Laborverlaufskontrollen (ggfs. Dosisanpassung) sind unumgänglich.

• Hämophilien und Erkrankungen, die eine dauerhafte Behandlung benötigen, sollen in einem Hämophiliezentrum mit pädiatrischer Erfahrung behandelt werden.

• Kinder benötigen nur in wenigen Fällen eine Thromboseprophylaxen.

• Es sollten immer hämostaseologisch erfahrene Experten zurate gezogen werden.

• Betroffene Patienten sollen mit einem Notfallausweis ausgestattet werden.

Schlüsselwörter

Gerinnungsstörung - Hämostase - Kindesalter - Quick-Wert - aPTT - Hämophilie - Fibrinogenmangel - Prothrombinmangel

Publication History

Article published online:
05 March 2021

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