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Klin Padiatr 2020; 232(06): 285-288
DOI: 10.1055/a-1159-7532
Original Article

Case report: Infant with a Fast-growing Soft Tissue Tumor on the Thumb, Revealing a PLAG1-positive Connatal Lipoblastoma

Fallbericht: Säugling mit einem schnell-wachsenden Weichteiltumor am Daumen, histologisch konnatales PLAG1-positives Lipoblastom
Susanne Deeg
1   Kinderchirurgie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
,
Lucas Wessel
1   Kinderchirurgie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
,
Richard Martel
1   Kinderchirurgie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
,
Stefan Porubsky
2   Pathologie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
,
Daniel Svoboda
1   Kinderchirurgie, Klinikum Mannheim gGmbH Universitätsklinikum Medizinische Fakultät Mannheim der Universität Heidelberg, Mannheim, Germany
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Abstract

At the age of 4 months, an infant was presented to us with a nodular subcutaneous tumor on the right thumb measuring 2cm, already seen prenatally via ultrasound. An MRI in sedation performed at the age of 4.5 months had no diagnostic specificity. By a biopsy at the age of 5 months malignancy could be excluded. Finally at the age of 16 months the tumor which had meanwhile grown to a monstrous size (5 cm of diameter) could be entirely removed by microsurgical technique maintaining the integrity of all intrinsic structures. The diagnosis of myxoid lipoblastoma was confirmed. According to literature, Lipoblastomas often present as connatal rapid growing soft tissue tumors and are benign. Total removal is essential for avoiding a local recurrence.

Zusammenfassung

Ein Säugling wurde uns im Alter von 4 Monaten aufgrund eines ca. 2 cm messenden rundlichen subcutanen Tumors am rechten Daumen vorgestellt, der bereits in der pränatalen Sonographie dargestellt werden konnte. Zur weiteren Abklärung führten wir eine MRT mit MR-Angiografie in Sedierung durch, ohne spezifisches Ergebnis. Daher wurde im Alter von 5 Monaten eine offene Biopsie entnommen, bei der in der Histologie die Malignität ausgeschlossen werden konnte. Schließlich konnte die komplette Tumorentfernung des mittlerweile monströsen Tumors (Durchmesser 5 cm) in mikrochirurgischer Technik im Alter von 16 Monaten erfolgen, dabei konnte die Integrität aller intrinsischen Strukturen gewahrt bleiben. Die Diagnose eines myxoiden Lipoblastoms wurde bestätigt. Adipocytäre Tumoren treten im Kindesalter selten auf, wie die Literaturrecherche aufzeigt. Lipoblastome sind benigne und zeigen sich klinisch häufig als konnatale, sehr schnell wachsende Weichteiltumoren. Die komplette Entfernung ist essentiell für die Vermeidung von Rezidiven.

Key words

tumor - hand - lipoblastoma - myxoid - connatal

Schlüsselwörter

Kinderchirurgie - Hand - Weichteiltumor - Lipoblastom - konnatal


Publication History

Article published online:
16 September 2020

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