Kinder- und Jugendmedizin

Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter

Prof. Dr. med. Michael Melter

Lebererkrankungen bzw. -störungen bei Kindern und Jugendlichen sind äußerst häufig und nehmen derzeit, z. B. durch den deutlichen Anstieg der Fettlebererkrankungen, sogar noch rasant zu.

Die Leber ist das größte und bedeutendste Stoffwechselorgan des Menschen. Sie ist zentral im Bereich zahlreicher sekretorischer und mebatolischer Prozesse wie beispielsweise der Synthese von Plasmaproteinen und Gallensäuren. Neben der Verstoffwechselung endogener (z. B. Kupfer) und „systemisch“ exogener Substanzen (z. B. parenteral verabreichter Medikamente), sichert die Leber auch das Prozessieren von Substanzen (Nährstoffe, Toxine, Medikamente), die über den Intestinaltrakt resorbiert, metabolisiert und/oder gespeichert werden. Diesbezüglich übernimmt die Leber auch eine wesentliche Rolle im Rahmen des „Immunhandling“ aller über den Intestinaltrakt via Portalsystem „präsentierten“ Antigene ein.

Anhand dieser vielfältigen Funktionen der Leber ergibt sich das äußerst umfassende Spektrum der primären und sekundären hepatobiliären Erkrankungen und deren breite Skala an konsekutiven Störungen im Rahmen extrahepatischer Erkrankungen.

Die meisten in Deutschland vorkommenden, v. a. chronischen hepatobiliären Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen, sind der Gruppe der seltenen Erkrankungen zuzuordnen. Bei dem kleinen Teil der Erkrankungen, die schon im Kindes- und Jugendalter zu einer Leberzirrhose führen und einer Lebertransplantation bedürfen, liegen ganz überwiegend cholestatische Erkrankungen, v. a. die Gallengangatresie, zugrunde.

Aufgrund der Seltenheit und Komplexität, v. a. chronischer hepatobiliärer Erkrankungen des Kindes- und Jugendalters, ist eine frühzeitige Behandlung durch einen Gastroenterologen für Kinder und Jugendliche (w/m), ggf. unter Einbindung eines spezialisierten Lebertransplantationszentrums für Kinder und Jugendliche, notwendig.

Exemplarisch dienen die in diesem Sonderband dargestellten hepatobiliären Erkrankungen/Erkrankungsgruppen des Kindes- und Jugendalters als „Muster“ zentraler hepatobiliärer Pathomechanismen dieser Altersgruppe.