Polymyalgische Beschwerden: Steckt ein Tumor dahinter?

Zusammenfassung

Anamnese Ein 61-jähriger Patient stellte sich mit Muskelschmerzen in Armen und Oberschenkeln, Gewichtsverlust von 10 kg in den letzten 3 Monaten und subfebrilen Temperaturen vor. Des Weiteren gab er abdominelle Schmerzen sowie eine Bauchumfangsvermehrung an.

Untersuchungen und Diagnose Es stellte sich der klinische Verdacht auf eine Polymyalgia rheumatica, basierend auf den Beschwerden des Patienten und den elevierten Entzündungsparametern, in Abwesenheit von typischen Antikörpern oder peripherer Synovitis. Die Gabe von 20 mg Prednison ergab eine Reduktion der klinischen Beschwerden sowie eine Normalisierung der Entzündungsparameter. Im MRT wurde eine lipomatöse Raumforderung im Abdomen mit Verdrängung der abdominellen Organe und der Organe im kleinen Becken festgestellt, ohne Zeichen einer Polymyalgia rheumatica. Histologisch konnte ein hoch differenziertes retroperitoneales Liposarkom diagnostiziert werden.

Therapie und Verlauf Nach der Diagnosestellung wurde der Tumor operativ entfernt, ohne anschließende Chemotherapie oder Radiatio, da es sich histologisch um einen gut differenzierten Tumor handelte.

Folgerung Bei Patienten mit polymyalgischen Beschwerden muss differenzialdiagnostisch auch an eine paraneoplastische Genese gedacht werden.

Abstract

History A 61-year-old caucasian male presenting with pain in arms and thighs, weight loss of 10 kg in the last 3 months, and subfebrile temperatures, also had abdominal pain. In addition, he reported that his abdominal circumference had increased over the last two years.

Findings and diagnosis Based on patient’s complaints and the presence of elevated inflammatory markers in the absence of specific antibodies or peripheral synovitis a clinical diagnosis of polymyalgia rheumatica was made. The patient had an immediate clinical response to 20 mg prednisone/day, and inflammatory markers normalized. An abdominal MRI showed no signs of polymyalgia rheumatica but revealed a lipomatous mass with displacement of the adjacent intraabdominal and intrapelvine organs. Histologically a highly differentiated retroperitoneal liposarcoma was described.

Therapy and course The patient underwent a complete resection of the tumor. Because the liposarcoma was highly differentiated, the oncologists were reluctant to use any additional therapy.

Conclusions The diagnostic work up of polymyalgic complaints should also include rare paraneoplastic diseases.

Schlüsselwörter

polymyalgische Beschwerden - Liposarkom - Paraneoplasie

Key words

polymyalgic complaints - liposarcoma - paraneoplastic

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
24. August 2020

• Literatur

• 1 Dejaco C, Matteson EL, Buttgereit F. Diagnostics and treatment of polymyalgia rheumatica. Z Rheumatol 2016; 75: 687-700
• 2 Dasgupta B, Cimmino MA, Maradit-Kremers H. et al. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2012; 71: 484-492
• 3 Dejaco C, Singh YP, Perel P. et al. 2015 Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2015; 74: 1799-1807
• 4 Fruth M, Seggewiss A, Kozik J. et al. Diagnostic capability of contrast enhanced pelvic girdle magnetic resonance imaging in polymyalgia rheumatica. Rheumatology (Oxford) 2020;
• 5 Buttgereit F, Brabant T, Dinges H. et al. S3-Leitlinie zur Behandlung der Polymyalgia rheumatica. Z Rheumatol 2018; 77: 429-441
• 6 Salvarani C, Pipitone N, Versari A. et al. Clinical features of polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Nat Rev Rheumatol 2012; 8: 509-521
• 7 Bellan M, Boggio E, Sola D. et al. Association between rheumatic diseases and cancer: results from a clinical practice cohort study. Intern Emerg Med 2017; 12: 621-627
• 8 Ji J, Liu X, Sundquist K. et al. Cancer risk in patients hospitalized with polymyalgia rheumatic and giant cell arteritis: a follow-up study in Sweden. Rheumatology (Oxford) 2010; 49: 1158-1163
• 9 Manzo C, Natale M. Polymyalgia rheumatica and cancer risk: the importance of the diagnostic set. Open Access Rheumatol 2016; 8: 93-95
• 10 Casali PG, Abecassis N, Aro HT. et al Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO – EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2018; 29 (Suppl. 04) iv51-iv67 . doi:10.1093/annonc/mdy096
• 11 Meliconi R, Pulsatelli L, Dolzani P. et al. Vascular endothelial growth factor production in polymyalgia rheumatic. Arthritis Rheum 2000; 43: 2472-2480
• 12 Muller S, Hider S, Helliwell T. et al. The real evidence for polymyalgia rheumatica as a paraneoplastic syndrome. Reumatismo 2018; 70: 23-34
• 13 Wardelmann E, Hartmann W. Tumoren mit prädominant adipozytärer Morphologie. Pathologe 2019; 40: 339-352
• 14 Virchow R. Ein Fall von bösartigen zum Theil in der Form des Neuroms auftretenden Fettgeschwulsten. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1857; 11: 281-288
• 15 Stoeckle E, Coindre JM, Bonvalot S. et al. Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a multivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer Center Federation Sarcoma Group. Cancer 2001; 92: 359-368