Zusammenfassung
Hintergrund Die retroperitoneale Fibrose ist mit einer Inzidenz von 0–1/100 000 Einwohner/Jahr eine seltene Erkrankung, welche mit einer chronisch-entzündlichen Fibrosierung des Retroperitoneums und der abdominalen Aorta einhergeht. Dieser Artikel beleuchtet die Rolle der radiologischen Bildgebung bei retroperitonealer Fibrose, benennt verschiedene Differenzialdiagnosen und gibt einen Überblick der medikamentösen und operativen Therapieoptionen.
Methoden Es wurde eine Literaturrecherche zu den Stichwörtern „retroperitoneal fibrosis“ und „Ormond’s disease“ zwischen dem 01.01.1995 und dem 31.12.2019 in der Datenbank PubMed durchgeführt (n = 1806). Selektiert wurden hauptsächlich Originalarbeiten, aber auch Übersichtsarbeiten, in englischer und deutscher Sprache mit Fokus auf Publikationen in den letzten 10 Jahren, ohne jedoch ältere Publikation auszuschließen, die nach Ansicht der Autoren relevant für das im Review diskutierte Thema sind (n = 40).
Ergebnisse und Schlussfolgerung Der Morbus Ormond ist eine zwar seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose bei unspezifischen Rücken- und Flankenschmerzen. Die bildgebende Diagnostik mittels CT oder MRT zeigt eine retroperitoneale Raumforderung, welche differenzialdiagnostisch insbesondere von Lymphomen, Sarkomen, dem multiplen Myelom sowie der Erdheim-Chester-Erkrankung abgegrenzt werden muss. Patienten haben unter adäquater Therapie eine ausgezeichnete Prognose. Ggf. kann eine FDG-PET/CT oder FDG-PET/MRT erwogen werden, da die Hybridbildgebung sowohl die morphologischen Veränderungen als auch die Inflammation durch den FDG-Tracer-Uptake bewerten kann.
Kernaussagen:
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Der Morbus Ormond ist eine Differenzialdiagnose bei unspezifischen Rücken- und Flankenschmerzen.
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Die radiologische Bildgebung stellt eine zentrale Rolle und den Goldstandard in der Diagnostik und Verlaufskontrolle der RPF dar.
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Patienten haben unter adäquater Therapie eine ausgezeichnete Prognose.
Zitierweise
Key words
retroperitoneum - urinary - fibrosis, cystic - inflammation
