Abstract
Objective Criss-cross heart (CCH) is a rare congenital cardiac defect defined by crossing of
ventricular inflow streams contributing to less than 0.1 % of all congenital heart
anomalies. Due to its rarity and complexity, prenatal diagnosis in these patients
remains challenging. We sought to describe prenatal findings and postnatal course
in eight cases of prenatally diagnosed CCH.
Methods This is a retrospective case series of prenatally diagnosed CCH in three centers
between 2010–2017. We reviewed fetal echocardiograms as well as postnatal clinical
charts and surgical reports.
Results 8 cases of CCH were included. The median gestational age at diagnosis was 27 weeks.
7 patients were found with situs solitus, one fetus with situs ambiguous. In all patients,
the four-chamber view was abnormal. There was atrioventricular discordance in half
of the patients, while all patients showed ventriculoarterial discordance. All patients
were found with additional cardiac anomalies, including ventricular septal defect,
double outlet right ventricle, right aortic arch, atrial septal defect and pulmonary
stenosis. Three patients underwent amniocentesis without pathological findings. All patients
were born alive at a median gestational age of 38 + 2 weeks and survived our median
follow-up of 181 days.
Conclusion CCH can be diagnosed prenatally by detailed fetal echocardiography when observing
an abnormal four-chamber view with crossing of inflow streams into both ventricles
and a lack of parallel orientation of the atrioventricular valve axis due to a clockwise
or counterclockwise rotation of the ventricular mass along its axis. With the help
of prenatal ultrasound, parental guidance and counselling as well as postnatal pediatric
cardiac management can be warranted.
Zusammenfassung
Ziel Das Criss-cross-Herz (CCH) ist eine seltene angeborene kardiale Fehlbildung, die
durch die Kreuzung der Zuflüsse beider Ventrikel definiert ist. Sie macht weniger
als 0,1 % aller kongenitalen Herzanomalien aus. Aufgrund dieser Seltenheit und Komplexität
stellt die pränatale Diagnose bei den betroffenen Patienten eine Herausforderung dar.
Wir möchten die vorgeburtlichen Befunde und den postnatalen Verlauf in 8 Fällen von
pränatal diagnostiziertem CCH beschreiben.
Methoden Dies ist eine retrospektive Fallserie von pränatal diagnostiziertem CCH in 3 Zentren
zwischen 2010 und 2017. Wir überprüften fetale Echokardiogramme sowie postnatale Krankenakten
und chirurgische Berichte.
Ergebnisse Eingeschlossen wurden 8 Fälle mit CCH. Bei Diagnose betrug das mediane Alter 27 Gestationswochen.
Bei 7 Föten lag ein Situs solitus, bei einem Fötus ein Situs ambiguus vor. Alle Patienten
hatten einen abnormalen 4-Kammer-Blick. Bei der Hälfte der Patienten bestand eine
atrioventrikuläre Diskordanz, während alle Patienten eine ventrikuloarterielle Diskordanz
aufwiesen. Alle Föten wiesen zusätzliche kardiale Anomalien auf, darunter einen Ventrikelseptumdefekt,
einen rechten Ventrikel mit doppeltem Auslass, einen rechten Aortenbogen, einen Vorhofseptumdefekt
und eine Lungenstenose. Bei 3 Patienten wurde die Amniozentese ohne pathologischen
Befund durchgeführt. Alle Patienten wurden in der medianen Gestationswoche 38 + 2
lebend geboren und überlebten unsere mediane Nachbeobachtungsperiode von 181 Tagen.
Schlussfolgerung Die CCH kann pränatal durch eine detaillierte fetale Echokardiografie diagnostiziert
werden, wenn ein abnormaler 4-Kammer-Blick mit Kreuzung der Zuflüsse beider Ventrikel
vorliegt und eine fehlende parallele Orientierung der Atrioventrikularklappen-Achse
aufgrund der Rotation der ventrikulären Masse entlang ihrer Achse im oder gegen den
Uhrzeigersinn beobachtet wird. Mithilfe der pränatalen Sonografie kann die Betreuung
und Beratung der Eltern sowie ein postnatales pädiatrisches Herzmanagement gewährleistet
werden.
Key words
congenital heart disease - congenital abnormalities - fetal imaging - fetal ultrasound
- criss-cross heart
