Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist klinisch durch hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und eine akute Nierenschädigung gekennzeichnet. Differenzialdiagnostisch müssen eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und ein HELLP-Syndrom ausgeschlossen werden, die eine ähnliche klinische Manifestation aufweisen. Eine rasche Diagnosesicherung und ein schneller Therapiebeginn sind entscheidend für den weiteren Krankheitsverlauf.