Neutrophile Dermatosen – die wichtigsten klinischen Erkrankungsbilder

Die Gruppe der neutrophilen Dermatosen umfasst verschiedene, nicht infektiöse Erkrankungen, die durch eine Akkumulation von neutrophilen Granulozyten in der Haut gekennzeichnet sind. Das klinische Erscheinungsbild der Dermatosen ist heterogen und reicht von sterilen Pusteln über oberflächliche oder tiefe Gewebsinfiltration bis hin zu Nekrosen. Dieser Artikel soll einen Überblick über die wichtigsten neutrophilen Dermatosen geben.

Abstract

The group of neutrophilic dermatoses includes various non-infectious diseases characterised by an accumulation of neutrophilic granulocytes in the skin. The clinical appearance of these dermatoses is diverse and ranges from sterile pustules to superficial or deep tissue infiltration and necrosis. The skin lesions are defined histopathologically by a diffuse infiltrate of neutrophilic granulocytes without evidence of infection. Evidence suggests a pathogenetic role of selected proinflammatory cytokines of the interleukin (IL)-1 cytokine family, leading to sterile neutrophil-rich inflammation of the skin. The classification of neutrophil dermatoses is histopathologically based on the cutaneous localisation of neutrophil accumulation. The article provides an overview of the most important clinical features of neutrophilic dermatoses, their causes and treatment options.

Kernaussagen

• Die neutrophilen Dermatosen sind eine heterogene, nicht-infektiöse Erkrankungsgruppe, die gekennzeichnet ist durch eine Akkumulation von neutrophilen Granulozyten in der Haut und das Vorliegen von Allgemeinsymptomen.

• Ursächlich wird eine Überaktivierung des angeborenen Immunsystems vermutet, die die Assoziation zu den Autoinflammationssyndromen erklärt.

• Sowohl beim Pyoderma gangraenosum als auch beim Sweet-Syndrom sollte eine paraneoplastische Genese mittels altersentsprechender Krebsvorsorgeuntersuchungen ausgeschlossen werden.

• Eine chirurgische Wundversorgung sollte beim Pyoderma gangraenosum wegen des Pathergie-Phänomens mit Zurückhaltung erfolgen.

• Die Erstlinientherapie des Pyoderma gangraenosums und des Sweet-Syndroms stellen systemische Glukokortikoide dar.

• Neuere Behandlungsansätze für das therapierefraktäre Pyoderma gangraenosum beinhalten entsprechend der autoinflammatorischen Pathogenese TNFα-Inhibitoren und Interleukin-1β-Antikörper.

Schlüsselwörter

neutrophile Dermatose - Pyoderma gangraenosum - Sweet-Syndrom - Akut generalisierte exanthematische Pustulose

Key words

neutrophilic dermatosis - pyoderma gangraenosum - Sweet syndrome - acute generalized exanthematous pustulosis

Publication History

Article published online:
10 March 2021

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