Abstract
Due to structural differences between extended half-life (EHL) factor VIII (FVIII)
or FIX products and equivalent plasma wild-type molecules used for assay calibration,
reagent-dependent discrepancies during monitoring of FVIII- and FIX-replacement therapies
with EHL products have been described. To assess the performance of available one-stage
clotting and chromogenic substrate assays on the Siemens Atellica COAG 360 analyzer,
an in vitro study using spiked plasma samples was performed. The described results
confirm previously described findings and allowed allocation of each EHL product to
an appropriate assay. In addition, corresponding EHL product–specific analytes were
defined within the order entry system of the University Hospital Bonn. The requirement
of product-specific FVIII and FIX assays complicates patient monitoring and demonstrates
the need for both continuous education and communication between treating physicians
and the coagulation laboratory.
Zusammenfassung
Aufgrund struktureller Unterschiede zwischen FVIII- und FIX-Produkten mit verlängerter
Halbwertszeit (EHL) und den zur Kalibration der Testsysteme verwendeten plasmatischen
Faktoren kommt es zu reagenzabhängigen Diskrepanzen von im Rahmen der Therapie mit
EHL-Konzentraten erhobenen Aktivitätswerten. Zur entsprechenden Überprüfung der uns
auf dem Atellica Coag 360 Analysensystem zur Verfügung stehenden Einstufen- und chromogenen
Testverfahren wurde eine in-vitro-Studie mit entsprechend präparierten Plasmaproben
durchgeführt. Die gefundenen und hier beschriebenen Ergebnisse bestätigen zuvor publizierte
Daten und erlaubten die Zuordnung der einzelnen EHL-Produkte zu einem jeweils geeigneten
Testverfahren. Die produktspezifischen Testverfahren wurde durch die Anlage entsprechender
Analyte im Order-Entry-System des Universitätsklinikums Bonn (UKB) hinterlegt. Die
Notwendigkeit produktspezifischer FVIII- und FIX-Tests kompliziert das Patientenmonitoring
und verdeutlicht die Notwendigkeit entsprechender Fortbildungen als auch einer guten
Kommunikation zwischen behandelndem Arzt und Labor.
Keywords
hemophilia A/B - factor concentrates - extended half-life products - prophylaxis
Schlüsselwörter
Hämophilie A/B - Faktorenkonzentrate - Verlängerte Halbwertszeit - Prophylaxe
