An Unusual Case of Iron-Deficiency Anemia: The Culprit Hides in the Aorta

Abstract

In a 72-year-old patient with anemia (Hb 7 g/dl), duodenoscopy exhibited an area of polypous irregular-looking mucosa. Histology revealed duodenal infiltration by epithelioid tumor cells, immunhistochemically positive for endothelial cell markers (CD34, CD31, ERG). Ultrasonography showed thrombotic material in the otherwise unremarkable abdominal aorta with some uptake of contrast bubbles on CEUS. Histological and clinical diagnosis assumed an epithelioid angiosarcoma of the thoraco-abdominal aorta at the level of the visceral and renal arteries with duodenal metastases.

To prevent further shedding of tumor cells and aortic rupture, a branched stent-graft was placed into the thoraco-abdominal aorta. Palliative chemotherapy with gemcitabine and docetaxel was started, leading to a partial remission after 6 cycles. Three months later, however, there was a progress of the duodenal masses with new pulmonal and osseous metastases. Thirteen months after the initial diagnosis, death occured due to a hemorrhagic shock caused by a hematothorax.

Aortic tumors are exceedingly rare, with only slightly more than 220 cases reported so far. In most cases, diagnosis is made either at autopsy or after an emergency operation for embolic complications like embolic intestinal ischemia. With an overall median survival of 8 months, prognosis is very poor.

This case sensitizes for the correct sonographic interpretation of aortic “thrombi” in an otherwise normally appearing aorta, possibly with the aid of CEUS. Besides, it demonstrates the relatively early and uncommon diagnosis of an aortic angiosarcoma by the combination of endoscopy, immunohistochemistry, and ultrasonography.

Zusammenfassung

Bei einem 72 Jahre alten anämischen Patienten (Hb 7 g/dl) fand sich duodenoskopisch ein Bereich mit polypöser, unregelmäßiger Schleimhaut. Histologisch lag eine Duodenalinfiltration durch epithelioide Tumorzellen vor, immunhistochemisch positiv für endotheliale Marker (CD34, CD31, ERG). Sonografisch zeigte sich thrombotisches Material in der ansonsten unauffälligen Bauchaorta mit einer leichten Kontrastaufnahme in der CEUS. Histologisch und klinisch wurde die Diagnose eines duodenal metastasierten epithelioiden Angiosarkoms des thorako-abdominellen Aortenabschnitts auf Höhe der Viszeral- und Nierenarterien gestellt.

Um ein weiteres Ablösen von Tumorzellen zu verhindern, wurde eine Aortenstentprothese mit 4 Seitenarmen in die thorako-abdominelle Aorta implantiert. Eine palliative Chemotherapie (Gemcitabin/Docetaxel) führte nach 6 Zyklen zu einer partiellen Remission. 3 Monate später kam es jedoch zu einem Progress im Duodenum mit pulmonalen und knöchernen Filiae. Der Patient starb 13 Monate nach der Erstdiagnose an einem hämorrhagischen Schock bei Hämatothorax.

Mit nur etwas mehr als 220 beschriebenen Fällen sind Aortentumoren sehr selten. Die Diagnose erfolgt meist autoptisch oder nach einer Notfalloperation bei embolischen Komplikationen. Die Prognose ist bei einem medianen Überleben von 8 Monaten sehr schlecht.

Dieser Fall sensibilisiert für die korrekte sonografische Interpretation von Aorten-„Thromben“ in einer ansonsten normal erscheinenden Aorta, möglicherweise mithilfe von CEUS. Außerdem beschreibt er die relativ frühe und ungewöhnliche Diagnose eines aortalen Angiosarkoms durch die Kombination von Endoskopie, Immunhistochemie und Sonografie.

Key words

aorta - epithelioid angiosarcoma - contrast enhanced ultrasonography - iron deficiency - stent graft - duodenal metastasis

Schlüsselwörter

Aorta - epithelioides Angiosarkom - Kontrastmittelsonographie - Eisenmangel - Stent - duodenale Metastase

Publikationsverlauf

Eingereicht: 17. Mai 2020

Angenommen: 28. Oktober 2020

Artikel online veröffentlicht:
24. November 2020

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