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DOI: 10.1055/a-1325-6162
Hypospadie und Epispadie
Sowohl die der Hypospadie als auch die Epispadie sind Hemmungsfehlbildungen des Penis, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein können. Die Hypospadie, bei der die Spaltung ventral, also an der Unterseite des Penis vorliegt, tritt recht häufig auf. Bei der Epispadie liegt die Spaltung dorsal; sie gehört zu den sehr seltenen Fehlbildungen. Dieser Beitrag soll einen Überblick über die große Bandbreite der Erscheinungsformen und die Behandlungsoptionen geben.
Hypospadie
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Die Hypospadie ist eine häufige Fehlbildung, die ca. 1/200–300 Jungen betrifft.
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Ziele der operativen Versorgung sind eine regelrechte Miktions- und Sexualfunktion sowie ein ästhetisch ansprechendes Erscheinungsbild des Genitales.
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Dennoch gilt: Nicht jede distale Hypospadie muss zwingend operiert werden.
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Die operative Versorgung ist komplex und sollte durch erfahrene Operateure durchgeführt werden.
Epispadie
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Die Epispadie gehört zum Blasenekstrophie-Epispadie-Komplex und tritt selten isoliert auf.
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Bei Jungen ist die am Dorsum penis gelegene offene Urethralplatte charakteristisch. Bei Mädchen wird die Epispadie gelegentlich erst bei Ausbleiben der Kontinenz diagnostiziert.
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Abhängig vom Ausprägungsgrad dominiert klinisch eine Harninkontinenz. Die primäre Peniskorrektur wird um den 12. Lebensmonat empfohlen und sollte in einem Zentrum mit ausgewiesener Expertise durchgeführt werden.
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Eine kontinenzschaffende Blasenhalsrekonstruktion kann bei Jungen und Mädchen im Verlauf nötig werden.
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Trotz adäquater Rekonstruktionstechniken kann die psychosoziale und psychosexuelle Entwicklung der Betroffenen beeinträchtigt sein.
Schlüsselwörter
Hypospadie - Epispadie - Ekstrophie-Epispadie-Komplex - Fehlbildung - Urologie - PädiatriePublikationsverlauf
Artikel online veröffentlicht:
12. Dezember 2022
© 2022. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
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Literatur
- 1 Bergman JEH, Loane M, Vrijheid M. et al. Epidemiology of hypospadias in Europe: a registry-based study. World J Urol 2015; 33: 2159-2167
- 2 Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie e. V. (DGKCH), Deutsche Gesellschaft für Urologie e. V. (DGU). S2k-Leitlinie zur operativen Behandlung der distalen, mittleren und proximalen Hypospadie. AWMF-Register Nr. 006–026. Zugriff am 30. September 2022 unter: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/006–026l_S2k_Operative-Behandlung-distale-mittlere-proximale-Hypospadie_2021–09.pdf
- 3 Deutsche Gesellschaft für Urologie (DGU), Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie (DGKCH), Deutsche Gesellschaft für Kinderendokrinologie und -diabetologie (DGKED). et al. S2k-Leitlinie Varianten der Geschlechtsentwicklung. AWMF-Register Nr. 174/001. Zugriff am 30. September 2022 unter: https://www.aem-online.de/fileadmin/user_upload/Publikationen/S2k_Geschlechtsentwicklung-Varianten_2016–08_01_1_.pdf
- 4 Khuri FJ, Hardy BE, Churchill BM. Urologic anomalies associated with hypospadias. Urol Clin North Am 1981; 8: 565-571
- 5 Ebbehoj J, Metz P. Congenital penile angulation. Br J Urol 1987; 60: 264
- 6 Dodds PR, Batter SJ, Shield DE. et al. Adaptation of adults to uncorrected hypospadias. Urology 2008; 71: 682-685
- 7 Ruppen-Greeff NK, Weber DM, Gobet R. et al. What is a good looking penis? How women rate the penile appearance of men with surgically corrected hypospadias. J Sex Med 2015; 12: 1737-1745
- 8 McCann ME, de Graaff JC, Dorris L. et al. Neurodevelopmental outcome at 5 years of age after general anaesthesia or awake-regional anaesthesia in infancy (GAS): an international, multicentre, randomised, controlled equivalence trial. Lancet 2019; 393: 664-677
- 9 American Academy of Pediatrics. Timing of elective surgery on the genitalia of male children with particular reference to the risks, benefits, and psychological effects of surgery and anesthesia. Pediatrics 1996; 97: 590-594
- 10 Snodgrass W. Tubularized, incised plate urethroplasty for distal hypospadias. J Urol 1994; 151: 464-465
- 11 Pfistermuller KLM, McArdle AJ, Cuckow PM. Meta-analysis of complication rates of the tubularized incised plate (TIP) repair. J Pediatr Urol 2015; 11: 54-59
- 12 Cervellione RM, Mantovani A, Gearhart J. et al. Prospective study on the incidence of bladder/cloacal exstrophy and epispadias in Europe. J Pediatr Urol 2015; 11: 337.e1-337.e6
- 13 Ebert AK, Zwink N, Reutter HM. et al. A prevalence estimation of exstrophy and epispadias in Germany from public health insurance data. Front Pediatr 2021; 9: 648414
- 14 Draaken M, Knapp M, Pennimpede T. et al. Genome-wide association study and meta-analysis identify ISL1 as genome-wide significant susceptibility gene for bladder exstrophy. PLoS Genet 2015; 11: e1005024
- 15 Canon S, Reagan R, Koff SA. Pathophysiology and management of urinary incontinence in case of distal penile epispadias. J Urol 2008; 180: 2636-2642
- 16 Ebert AK, Zwink N, Jenetzky E. et al. Association between exstrophy-epispadias complex and congenital anomalies: a German multicenter study. Urology 2019; 123: 210-220
- 17 Cendron M, Cho PS, Pennison M. et al. Anatomic findings associated with epispadias in boys: implications for surgical management and urinary continence. J Pediatr Urol 2018; 14: 42-46
- 18 Ransley PG, Duffy PG, Wollin M. Bladder Exstrophy Closure and Epispadias Repair. In: Spitz L, Nixon HH. Rob and Smith’s operative Surgery pediatric Surgery. 4. Boston, MA: Buttersworth; 1988: 620-622
- 19 Mitchell ME, Bägli DJ. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique. J Urol 1996; 155: 300-304
- 20 Kibar Y, Roth C, Frimberger D. et al. Long-term results of penile disassembly technique for correction of epispadias. Urology 2009; 73: 510-514
- 21 Leclair MD, Faraj S, Villemagne T. et al. Primary female epispadias: perineal approach or Kelly repair?. J Pediatr Urol 2018; 14: 33-39