Clinical Course and Treatment Paradigms for JIA-related Uveitis and Pars Planitis Uveitis Using Precise Ocular Investigational Methods

Abstract

Purpose The aim of this study was to report on the disease course and management modalities in patients with juvenile idiopathic arthritis-related uveitis (JIA uveitis) or intermediate uveitis of the pars planitis type (PP) who were followed up using precise ocular investigational techniques.

Methods This is a retrospective single-centre study. All charts of patients seen in our centre over 15 years (2005 – 2019) with a diagnosis of JIA uveitis or PP were retrieved and analysed for clinical course, severity of inflammation, type of management, and the role played by precise investigational techniques (laser flare photometry [LFP], optical coherence tomography [OCT] and fluorescein angiography [FA]) in therapeutic decisions.

Results 26 out of a total of 64 patients with sufficient data could be included in the study. Mean age was 11.2 years (SD ± 5.4). 13/26 (50%) patients presented with JIA uveitis and 13/26 (50%) with PP. PP patients had a more benign course (mean LFP values at presentation 9.9 ± 3.2 ph/ms), and at the end of follow-up, only 2/13 PP patients (15%) still needed systemic treatment. In contrast, JIA uveitis as a whole was more severe, although benign forms were present (LFP values at presentation 105.9 ± 19.5 ph/ms), and at the end of follow-up, 5/13 patients (38%) still needed systemic treatment. Complications were also more severe and frequent in JIA uveitis patients. In 6/26 patients (24%, 3 JIA and 3 PP patients), the precise monitoring methods allowed unjustified systemic treatment to be discontinued, and to avoid such a treatment, it was recommended that it should be replaced by topical treatment or observation.

Conclusion Nowadays, new investigational techniques have made precise follow-up of uveitis possible. We determined the precise inflammatory pattern of JIA uveitis and PP, which is crucial information to determine the therapeutic intervention. As these two entities are common in young and paediatric patients, such precise monitoring is essential to determine adequate treatment paradigms and avoid unnecessary systemic treatment, especially corticosteroids. When the ophthalmic status requires it, multidisciplinary collaboration between the ophthalmologist, the paediatrician and the rheumatologist may be needed to offer optimal management to the patient. In cases of purely ocular involvement, it is the ophthalmologist who should determine the management.

Zusammenfassung

Zielsetzung Ziel dieser Studie war es, über den Krankheitsverlauf und das Management von Patienten mit juveniler idiopathischer arthritisassoziierter Uveitis (JIA-Uveitis) bzw. intermediärer Uveitis vom Typ Pars planitis (PP) zu berichten, die mit präzisen Untersuchungsmodalitäten nachbeobachtet wurden.

Methoden Es handelt sich hier um eine retrospektive monozentrische Studie. Die Daten aller in unserer Klinik im Verlauf von 15 Jahren (2005 – 2019) behandelten Patienten mit der Diagnose einer JIA-Uveitis bzw. PP wurden gesichtet und analysiert im Hinblick auf den klinischen Krankheitsverlauf, die Schwere der Entzündung, die Art des Managements sowie die Rolle, die präzise Untersuchungsmodalitäten (Laser-Flare-Photometrie [LFP], optische Kohärenztomografie [OCT] und Fluoreszenzangiografie [FA]) bei der therapeutischen Entscheidungsfindung spielten.

Ergebnisse 26 von insgesamt 64 Patienten, für welche ausreichende Daten vorhanden waren, wurden in die Studie aufgenommen. Das mittlere Patientenalter betrug 11,2 Jahre (SD ± 5,4). Davon hatten 13/26 (50%) Patienten eine JIA-Uveitis und 13/26 (50%) eine PP. Der Krankheitsverlauf bei PP war günstiger (mittlere LFP-Werte bei der Erstvorstellung: 9,9 ± 3,2 ph/ms), und am Ende der Nachbeobachtungszeit benötigten nur 2/13 (15%) Patienten mit PP weiterhin eine systemische Therapie. Dagegen war der Krankheitsverlauf bei JIA-Uveitis schwerer, obwohl es auch günstigere Formen gab (LFP-Werte bei der Erstvorstellung: 105,9 ± 19,5 ph/ms), und am Ende der Nachbeobachtungszeit benötigten noch 5/13 (38%) Patienten mit JIA-Uveitis weiterhin eine systemische Therapie. Die Komplikationen bei JIA-Uveitis waren ebenfalls schwerer und traten häufiger auf. Bei 6/26 (24%, 3 JIA und 3 PP) Patienten erlaubten die präzisen Untersuchungsmethoden die Einstellung ungerechtfertigter systemischer Therapien. Um solche systemischen Behandlungen zu vermeiden, wurden sie durch lokale Behandlungen oder enge Nachbeobachtungen ersetzt.

Schlussfolgerung Inzwischen ermöglichen neuere Untersuchungstechniken die genaue Nachbeobachtung von Uveitis. Wir konnten die präzisen Entzündungsmuster bei JIA-Uveitis- und PP-Patienten ermitteln – eine wichtige Schlüsselinformation bei der Bestimmung der Therapie. Da beide Entitäten häufig bei Jugendlichen und Kindern auftreten, ist eine präzise Überwachung essenziell, um die richtige Vorgehensweise für die Therapie zu ermitteln und unnötige systemische Therapien, insbesondere mit Kortikosteroiden, zu vermeiden. Je nach Augenstatus mag eine multidisziplinäre Zusammenarbeit zwischen dem Augenarzt, dem Kinderarzt und dem Rheumatologen nötig sein, um dem Patienten ein optimales Management zu gewährleisten. In Fällen, die nur das Auge betreffen, sollte die Behandlung vom Augenarzt vorgeben werden.

Key words

intraocular inflammation - paediatric ophthalmology - vitreous - retina

Schlüsselwörter

Kinderophthalmologie - Retina - intraokulare Entzündungen

Publication History

Received: 25 September 2020

Accepted: 29 December 2020

Article published online:
19 February 2021

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