ZUSAMMENFASSUNG
Unter dem Begriff Vaskulitiden wird eine heterogene Gruppe entzündlicher Gefäßerkrankungen zusammengefasst. Während die Riesenzellarteriitis eine vergleichsweise häufige Erkrankung ist, kommen andere Vaskulitiden sehr selten vor. Allen Vaskulitiden gemein ist jedoch, dass sich die therapeutischen Möglichkeiten in den vergangenen Jahren erheblich verbessert haben. Bei der Riesenzellarteriitis (RZA) wurde die Effektivität von Tocilizumab in einer großen randomisierten, kontrollierten Studie nachgewiesen, die zur Zulassung der Substanz geführt hat und die Glukokortikoid-sparende Therapie der RZA erlaubt. Weitere biologische und zielgerichtete synthethische Immunsuppressiva werden derzeit hinsichtlich ihrer Wirksamkeit bei RZA evaluiert. Im Bereich der Kleingefäßvaskulitiden hat insbesondere die B-Zell-depletierende Therapie mit Rituximab bisher gängige Behandlungsalgorithmen erheblich verändert. Während Rituximab für Induktions- und Erhaltungstherapie von Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopischer Polyangiitis (MPA) zugelassen ist, liegt für die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) und für die Therapie der HCV-assoziierten kryoglobulinämischen Vaskulitis (HCV-MC) keine Zulassung vor. Auch direkte antivirale Substanzen führen häufig zu einem Ansprechen der HCV-assoziierten, kryoglobulinämischen Vaskulitis. Die vorliegende Arbeit stellt die gegenwärtig innerhalb und außerhalb der Zulassung verwendeten Therapien verschiedener Vaskulitiden dar.
SUMMARY
Vasculitides are a heterogeneous group of inflammatory vessel diseases. While giant cell arteritis (GCA) is a relatively common disease, other vasculitides are rare or very rare diseases. The therapeutic armamentarium has been expanded considerably in the last years. A large, randomised, controlled trial demonstrated the efficacy of tocilizumab in combination with glucocorticoids in GCA and resulted in the approval of tocilizumab for the treatment of GCA. Further biologic and targeted synthetic immunosuppressants are currently tested in GCA-studies. B-cell depleting therapy with rituximab changed treatment algorithms in granulomatosis with polyangitis (GPA) and microscopic polyangitis (MPA). While not officially licensed, rituximab is also successfully used in refractory eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA) and cryoglobulinemic vasculitis. In Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis direct antiviral agents changed the therapeutic landscape. Here, current on- and off-label therapies of vasculitides are discussed.
Schlüsselwörter
Therapie - Vaskulitiden - Riesenzellarteriitis - ANCA-assoziierte Vaskulitiden - Immunkomplex-Vaskulitiden
Keywords
Therapy - vasculitides - giant cell arteritis - ANCA-associated vasculitides - immune-complex vaculitides
