Sneddon-Sydrom: Selten, jedoch wissenswert

Einleitung

Das Sneddon-Syndrom (Sn-Sy) ist eine seltene, nichtinflammatorische, thrombotische Vaskulopathie, die durch zerebrovaskuläre Ereignisse und typische netzartige Hautveränderungen, einer Livedo racemosa (LR), charakterisiert ist. Betroffene sind überwiegend Frauen zwischen 20 und 40 Jahren. Beschrieben wird eine Vielzahl neurologischer Symptome wie transitorische ischämische Attacken (TIAs) bzw. Infarkte, Kopfschmerzen, Migräne sowie kognitive und psychische Veränderungen. Neben den kutanen und neurologischen Symptomen werden auch Hypertonie, Valvulopathien und vermehrte spontane Aborte beobachtet. Die Pathogenese des Sn-Sy ist weitgehend unklar, jedoch zeigen sich bei einem hohen Anteil der Patienten autoimmunologische Komorbiditäten. Demnach könnten laut Schellong et al. 3 Klassifikationen unterschieden werden: 1. eine autoimmunologische Form mit Vorliegen eines Antiphospholipid-Antikörper-Syndroms (APS), eines systemischen Lupus erythematodes oder eines Lupus-ähnlichen Syndroms, 2. eine Form mit Thrombophilie und 3. ein primäres Sn-Sy (Schellong SM et al. Vasa 1997; 26: 215–221). Darüber hinaus scheint eine Schwangerschaft oder die orale Einnahme von Östrogenen das Auftreten zu begünstigen. Pathologisch zeigt sich eine Vaskulopathie der kleinen und mittleren Arterien mit einer Intimahyperplasie und teilweiser fibrotischer Okklusion ohne nachweisbare entzündliche Veränderungen (Shengjun W et al. Orphanet J Rare Dis 2014; 9: 215).

Publication History

Article published online:
26 March 2021