ZUSAMMENFASSUNG
Im letzten Jahrzehnt ist es zu einer stetigen Zunahme von sJIA-Patienten gekommen, die sich mit einer oft schwerwiegenden pulmonalen Erkrankung präsentieren, die Ähnlichkeiten mit einer pulmonalen Alveolarproteinose (PAP) aufweist. Inzwischen ist dies als eine neue Entität anerkannt und wird als „sJIA Lung Disease“ (sJIA-LD) bezeichnet. Typische klinische Kriterien sind initial oft subtile respiratorische Zeichen, Hypoxie und Hautausschlag. Ein häufiges sehr eindrückliches erstes Zeichen sind Trommelschlegelfinger mit digitalen Erythemen. Risikofaktoren für das Auftreten einer sJIA-LD scheinen junges Alter bei sJIA-Diagnose zu sein sowie ein oder mehrere Makrophagen-Aktivierungssyndrome in der Vorgeschichte, hohe Interleukin-18-Spiegel im Serum und eine Unverträglichkeit gegenüber Biologika (IL-1- oder IL-6-Blocker). Die Mortalität variiert stark zwischen den einzelnen Fallsammlungen, in der größten Kohorte ist sie mit 36 % hoch [1].
SUMMARY
Over the last decade there has been a steady increase of sJIA patients presenting with a pulmonary disease that has similarities to pulmonary alveolar proteinosis (PAP). This disease is now widely recognized as a new entity and is called sJIA Lung Disease (sJIA LD). Typical clinical criteria are initially rather subtle respiratory signs, hypoxia and rash. An unusual and impressive first sign is clubbing, often with digital erythema. Risk factors for sJIA-LD seem to be young age at sJIA diagnosis, one or more episodes of macrophage-activation syndrome (MAS), high interleukin 18-levels and adverse reactions to biologics (IL 6 or IL 1 antagonists). The mortality rates vary dramatically between the reports, the largest cohort reports a high mortality of 36 % [1].
Schlüsselwörter
sJIA - Morbus Still - interstitielle Lungenerkrankung - pulmonale Alveolarproteinose (PAP) - Biologika - IL-1-Blocker - IL-6-Blocker
Keywords
sJIA - Morbus Still - interstital lung disease - pulmonary alveolar proteinosis - biologics - IL 1 antagonist - IL 6 antagonist
