Vaskuläre Malformationen – Anamnese und Klinik als wichtiges Werkzeug auf dem Weg zur Diagnose

Zusammenfassung

Vaskuläre Malformationen sind eine heterogene Gruppe von embryonalen Gefäßfehlbildungen, welche als venöse, arterielle, lymphatische oder kombinierte Anomalien auftreten können [1] [2] [3] [4]. Typischerweise sind diese bereits bei Geburt vorhanden. VMF sind äußerst variabel im klinischen Erscheinungsbild, je nachdem welche Gefäße betroffen sind.

Bei vorwiegend lymphatischen Malformationen steht die Schwellung der betroffenen Körperregion im Vordergrund [5]. Kapilläre Malformationen treten in der Regel als Naevus flammeus in Erscheinung. Die Erweiterung von Kapillargefäßen führt zu einer permanenten lividen Rötung im Hautniveau des betroffenen Areals.

Dieser Fall beschreibt einen Patienten mit einer ausgedehnten kombinierten venös-kapillären und lymphatischen Malformation mit Betonung des Gesichts, des Rückens und der unteren Extremität. Aufgrund der auffälligen Schwellung der Unterlippe wurde er mit der Verdachtsdiagnose eines Melkersson-Rosenthal-Syndroms in unserer Ambulanz vorstellig.

Abstract

Vascular malformations are a heterogeneous group of embryonic vascular malformations, which can occur as venous, arterial, lymphatic or combined anomalies [1] [2] [3] [4]. Typically these are already present at birth. VMF are extremely variable in clinical appearance, depending on which vessels are affected.

With predominantly lymphatic malformations, the swelling of the affected body region is in the foreground [5].

Capillary malformations usually appear as a nevus flammeus. The expansion of the capillary vessels leads to permanent livid reddening in the skin level of the affected area.

This case describes a patient with an extensive combined venous-capillary and lymphatic malformation with emphasis on the face, back and lower extremity. Due to the noticeable swelling of the lower lip, he came to our clinic with the suspected diagnosis of Melkersson-Rosenthal syndrome.

Schlüsselwörter

lymphatische Malformation - Melkersson-Rosenthal-Syndrom - Cheilitis granulomatose - Lymphödem

Keywords

lymphatic malformation - melkersson-Rosenthal syndrome - cheilitis granulomatosa - lymph edema

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
12. März 2021

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