Zusammenfassung
Die idiopathischen entzündlichen Muskelerkrankungen (IIM) sind eine sehr heterogene Gruppe, die sich immer besser differenzieren lässt. Damit eröffnen sich mehr Möglichkeiten für gezieltere Therapien, die zum einen auf die Veränderung pathogenetischer Faktoren gerichtet sind. Zum anderen sollen sie Krankheitsaktivität vermindern, Muskelaufbau fördern, Organschäden verhindern und Lebensqualität verbessern.
Die folgende Übersichtsarbeit fasst die vorhandenen Daten zu bereits angewandten Behandlungen in der Praxis zusammen und gibt einen Ausblick auf zukünftige Alternativen.
Für die Polymyositis (PM) und Dermatomyositis (DM) sind Glukokortikoide weiter unverzichtbarer Therapiebestandteil. Eine frühe Kombination mit konventionellen DMARDs hat sich durchgesetzt. Die ProDerm- Studie stellt für die Immunglobulintherapie in der Praxis eine gute Basis dar. Rituximab (RTX) löst Cyclophosphamid (CYC) bei schweren Verlaufsformen immer mehr ab.
Für Abatacept, Jak-Kinase-Hemmer, Apremilast, Sifalimumab und Lenabasum müssen vielversprechende erste Ergebnisse durch weiter Studien untermauert werden. Anspruchsvoll ist die Behandlung bei extramuskulärer Beteiligung. Von großem Interesse ist der zukünftige Stellenwert von Nintedanib bei der interstitiellen Lungenerkrankung im Rahmen einer Myositis (IIM-ILD).
Die Therapie der Einschlusskörperchen- Myositis (IBM) ist immer noch eine große Herausforderung. Zahlreiche Studien haben bisher nicht überzeugend zu einer Besserung der Prognose führen können. Spätestens bei therapierefraktärem Verlauf sollte an eine Malignom- assoziierte Myositis gedacht werden. Gelegentlich verbirgt sich auch eine hereditäre Myopathie hinter einer, zum Beispiel durch einen Infekt oder Überlastung getriggerten, Myositis.
Komplikationen im Verlauf, wie Dysphagie, Infektionen, Myokardbeteiligung stellen keine Seltenheit dar. Häufig besteht Multimorbidität. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit in einem kompetenten Team, in dem erfahrene Physio-, Ergo- und Psychotherapeuten fester Bestandteil sind, ist unabdingbar für eine erfolgreiche Begleitung dieser Patienten.
Abstract
Idiopathic inflammatory myopathies (IIM) are a very heterogeneous group of conditions, which can now be increasingly differentiated. This paves the way for targeted treatment. Therapies aim to change pathogenic mechanisms and are focused on reducing disease activity, encouraging muscle development, preventing organ damage, and improving quality of life.
The following review summarises existing data on the treatments currently used and provides an overview of future alternatives. Glucocorticoids continue to be an indispensable component of the treatment of polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM).
A combination of drugs including conventional DMARDs has long been established. The ProDERM study provides a solid basis for the use of immunoglobulins in the clinical setting. In severe forms of the disease, rituximab is increasingly replacing cyclophosphamide. Promising early results obtained with abatacept, janus kinase-inhibitors, apremilast, sifalimumab and lenabasum must be corroborated by further studies. The treatment of extramuscular involvement is a challenging issue. The future value of nintedanib in the treatment of interstitial lung disease associated with myositis (IIM-ILD) is of significant interest. The management of inclusion body myositis (IBM) continues to be a major challenge. A number of studies conducted thus far have yielded no convincing evidence of any improvement in the prognosis of the disease. When a patient shows signs of treatment-refractory disease, it is high time for a clinician to consider cancer-associated myositis. In some cases, a hereditary myopathy may be hidden behind myositis triggered by infection or overexertion.
Complications in the course of disease, such as dysphagia, infection or myocardial involvement, are not rare at all. Multimorbidity is quite common. Interdisciplinary cooperation is an absolute prerequisite for supporting and accompanying a patient successfully. A competent interdisciplinary team must include an experienced physiotherapist, an occupational therapist and a psychotherapist.
Schlüsselwörter
idiopathischen entzündlichen Muskelerkrankungen - Studienlage - Therapiestandards
Key words
inflammatory idiopathic myositis - standard of care - treatment-refractory disease
