Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Chronisch fortschreitende, letal verlaufende und in der Regel sporadische, neurodegenerative Erkrankung, die durch einen klinisch (fast) ausschließlichen Befall der Motoneurone charakterisiert ist. Die klassische amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stellt dabei die häufigste Form einer Motoneurondegeneration dar. Die Ursache der ALS ist weiterhin unbekannt, auch wenn eine Proteinopathie vermutet wird und auch etliche genetische Defekte bekannt sind, die mit der ALS in Verbindung gebracht werden. Eine kausale Therapie ist jedoch weiterhin nicht möglich.

Publication History

Article published online:
06 December 2021

• Literatur

• 1 Brooks BR, Miller RG, Swash M. et al. El Escorial Revisited: Revised criteria for the diagnosis of Amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 2000; 1: 293-299
• 2 Writing Group; Edaravone (MCI-186) ALS 19 StudyGroup. Safety and efficacy of edaravone in well defined patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2017; 16: 505-512
• 3 Faull C. et al. Withdrawal of Assisted Ventilation at the Request of a Patient with Motor Neurone Disease. Southampton: Association for Palliative Medicine of Great Britain and Ireland (APM); 2015