Chronisch fortschreitende, letal verlaufende und in der Regel sporadische,
neurodegenerative Erkrankung, die durch einen klinisch (fast) ausschließlichen Befall der
Motoneurone charakterisiert ist. Die klassische amyotrophe Lateralsklerose (ALS) stellt dabei
die häufigste Form einer Motoneurondegeneration dar. Die Ursache der ALS ist weiterhin
unbekannt, auch wenn eine Proteinopathie vermutet wird und auch etliche genetische Defekte
bekannt sind, die mit der ALS in Verbindung gebracht werden. Eine kausale Therapie ist jedoch
weiterhin nicht möglich.
