Neue Entwicklungen und Perspektiven in der Akromegalie

Was ist neu?

Diagnostik Bei Verdacht auf eine Akromegalie wird zunächst das Hormon Insulin-like growth factor 1 (IGF-1) als wesentlicher Mediator des Wachstumshormons (GH) bestimmt. Ist es erhöht, schließt sich eine Bestätigungsdiagnostik mittels GH-Suppressionstest an. Neue Arbeiten empfehlen für diesen Test niedrigere GH-Grenzwerte als früher, zudem sollen potenzielle Einflussgrößen (z. B. Body-Mass-Index) stärker berücksichtigt werden. Perspektivisch könnten Erkrankte mittels einer automatisierten Gesichtserkennung ggf. leichter identifiziert werden.

Komorbiditäten Bei einem unkontrollierten GH-Exzess sind Lebensqualität und -erwartung zum Teil erheblich reduziert. Eine Akromegalie sowie deren typische Folgeerkrankungen (z. B. Schlafapnoe, Kardiomyopathie, Arthropathie) müssen daher frühzeitig erkannt werden. Kürzlich wurden neue Empfehlungen für ein standardisiertes diagnostisches Vorgehen publiziert.

Therapie Die operative Adenomentfernung durch einen erfahrenen Hypophysenchirurgen ist Therapie der Wahl. Bei residueller Erkrankung kann perspektivisch eine Kombination aus volumetrischer Magnetresonanztomografie (MRT) und 11C-Methionin-Positronen-Emissions-Tomografie (PET) eine Folgeoperation erleichtern. Für die typische Zweitlinientherapie mit Somatostatin-Analoga (SSA) ist nun erstmals auch ein oral einzusetzendes Präparat verfügbar. Neue Daten belegen die Wirksamkeit und Sicherheit einer Hypophysenbestrahlung.

Spezielle Patientenpopulationen Schwangere und ältere Patienten bedürfen besonderer Aufmerksamkeit. Gemäß aktueller Daten wirkt sich die COVID-Pandemie auch bei einer Akromegalie nachteilig auf Diagnostik und Therapie aus.

Abstract

Acromegaly is a rare but severe disorder which is usually due to an excessive secretion of growth hormone (GH) by a pituitary adenoma. Screening mainly relies on the measurement of insulin-like growth factor 1, and confirmatory diagnostics includes a GH suppression test. As delayed diagnosis results in increased morbidity and mortality, we here discuss recently published suggestions regarding the biochemical work-up of suspected cases and the follow-up of co-morbidities. Moreover, new analytical tools (such as automatic identification of typical facial changes using artificial intelligence) are presented, hopefully allowing for an earlier diagnosis in the future. So far, surgery is still regarded as therapy of first choice. In cases without postoperative remission, a new imaging approach (combining sellar magnetic resonance imaging and position emission tomography) may improve the results of repeated surgery. The pharmaceutical arsenal now includes the first orally available somatostatin analogue, and recent data on possible drug combinations and the outcome of radiotherapy are presented. Finally, special attention is paid to older and pregnant patients, as well as certain considerations during the COVID-19 pandemic (where appropriate diagnosis and management of acromegaly is particularly challenging).

Schlüsselwörter

Adenom - Exzess - GH - Hypophyse - Hormondiagnostik - Operation - Somatostatin-Analoga - Wachstumshormon

Key words

adenoma - endocrine workup - excess - GH - growth hormone - pituitary - somatostatin analogs - surgery

Publication History

Article published online:
03 August 2021

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