Download PDF
Onkologie up2date 2021; 3(03): 219-229
DOI: 10.1055/a-1510-4630
Weitere Tumorentitäten

Ovarielle Keimstrang-Stromatumoren

Günter Emons
› Further Information
    Permissions and Reprints All articles of this category

Ovarielle Keimstrang-Stromatumoren (OKST) machen ca. 8% aller primären Ovarialtumoren aus. Etwa 50% sind Fibrome. OKST umfassen ein breites, heterogenes Spektrum, das von benignen Neoplasien bis hin zu eindeutigen Malignomen mit schlechter Prognose reicht. Die richtige Diagnose ist schwierig, macht das Hinzuziehen eines spezialisierten Pathologen ratsam und bestimmt dann das therapeutische Handeln.
Kernaussagen

  • Ovarielle Keimstrang-Stromatumoren (OKST) umfassen ein breites, heterogenes Spektrum von benignen bis hin zu eindeutig malignen Neoplasien mit fatalen Verläufen.

  • Wegen ihrer Seltenheit und der oft nicht unproblematischen histologischen Differenzialdiagnose ist eine (Mit-)Beurteilung durch einen auf diesem Gebiet erfahrenen Pathologen ratsam.

  • Viele OKST produzieren Östrogene, Gestagene und andere Hormone, die eine Vielzahl endokriner Symptome verursachen können.

  • Granulosazelltumoren können bei Frauen in der reproduktiven Phase Blutungsstörungen von Menor-/Metrorrhagien, Oligomenorrhöen und Amenorrhöen mit Infertilität verursachen, die nicht immer richtig interpretiert und behandelt werden.

  • Eindeutig benigne OKST werden durch einseitige Adnexexstirpation geheilt. OKST mit malignem Potenzial (Granulosazelltumoren, Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren G2/G3 oder mit heterologen oder retiformen Elementen, Steroidzelltumoren NOS, Keimstrang-Stromatumoren NOS) sollten durch Hysterektomie, beidseitige Adnexexstirpation sowie ein abdominelles Staging analog zum Ovarialkarzinom behandelt werden. Eine systematische Lymphonodektomie ist bei unauffälligen Lymphknoten nicht sinnvoll.

  • Bei Kinderwunsch und nach Aufklärung über eine eventuelle Prognoseverschlechterung kann bei Stadium I lediglich die einseitige Adnexexstirpation (Cave Tumorruptur) mit komplettem Staging inklusive Abrasio durchgeführt werden.

  • Eine adjuvante Chemotherapie bringt bei adulten Granulosazelltumoren keine Vorteile.

  • Die Tumornachsorge nach Primärtherapie eines potenziell malignen OKST muss lebenslang erfolgen.

  • Die Therapie bei Rezidiven ist die erneute komplette Resektion aller Tumormanifestationen, die auch bei wiederholten Rezidiven erfolgen sollte.

  • Die Wirksamkeit von Chemotherapien bei Rezidiven ist meist nur von kurzer Dauer.

  • Endokrine Therapien können bei Rezidiven durchaus wirksam sein.

Schlüsselwörter

Ovarielle Keimstrang-Stromatumoren - Granulosazelltumoren - Operation - medikamentöse Therapie - Nachsorge


Publication History

Article published online:
03 September 2021

© 2021. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 

  • Literatur

  • 1 Kommoss F, Lehr HA. Keimstrang-Stromatumoren des Ovars. Aktuelle Aspekte, insbesondere zu Granulosazelltumoren, Sertoli-Leydig-Zell-Tumoren und Gynandroblastomen. Der Pathologe 2019; 40: 61-72
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 2 Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH. eds. WHO Classification of Tumors of female reproductive Organs. 4th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2014
    Search in Google Scholar
  • 3 Seagle BL, Ann P, Butler S. et al. Ovarian granulosa cell tumor: A National Cancer Database study. Gyn Oncol 2017; 146: 285-291
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 4 Gurumurthy M, Bryant A, Shanbhag S. Effectiveness of different treatment modalities for the management of adult-onset granulosa cell tumours of the ovary (primary and recurrent). Cochrane Database Syst Rev 2014; (04) CD006912
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 5 Leitlinienprogramm Onkologie (Deutsche Krebsgesellschaft, Deutsche Krebshilfe, AWMF): S3-Leitlinie Diagnostik, Therapie und Nachsorge maligner Ovarialtumoren, Langversion 4.0, 2020, AWMF-Registernummer: 032/035OL. Im Internet (Stand: 10.07.2019): https://www.leitlinienprogramm-onkologie.de/leitlinien/ovarialkarzinom/
  • 6 McCluggage WG, Staats PN, Kiyokava T, Young RH. Sex cord-stromal Tumours – pure stromal Tumours. In: Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH. eds. WHO Classification of Tumors of female reproductive Organs. 4th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2014: 44-47
    Search in Google Scholar
  • 7 Young RH. Ovarian sex cord-stromal tumours and their mimics. Pathology 2018; 50: 5-15
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 8 Burandt E, Young RH. Thecoma of the ovary: a report of 70 cases emphasizing aspects of its histopathology different from those often portrayed and its differential diagnosis. Am J Surg Pathol 2014; 38: 1023-1032
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 9 Emons G, Fleckenstein G, Hinney B. Hormonproduzierende Ovarialtumoren. Gynäkologe 2005; 38: 304-309
    CrossrefSearch in Google Scholar
  • 10 Zaloudek CJ, Staats PN, Mooney EE, Young RH. Sex cord-stromal Tumors – pure stromal Tumors: Leydig Cell Tumour, Steroid Cell Tumour. In: Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH. eds. WHO Classification of Tumors of female reproductive Organs. 4th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2014: 48-49
    Search in Google Scholar
  • 11 Zaloudek CJ, Staats PN, Mooney EE, Young RH. Sex cord-stromal Tumours – pure Sex Cord Tumours/mixed Sex Cord stromal Tumours. In: Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS, Young RH. eds. WHO Classification of Tumors of female reproductive Organs. 4th ed. Lyon: International Agency for Research on Cancer; 2014: 50-56
    Search in Google Scholar
  • 12 Schumer ST, Cannistra SA. Granulosa cell tumor of the ovary. J Clin Oncol 2003; 21: 1180-1189
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 13 Ran S, Yu Q, Deng S. et al. Luteinizing hormone elevation in ovarian granulosa cell tumor: a case report and review of the literature. J Ovar Res 2017; 10: 30
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 14 Vera L, Accornero M, Mora M. et al. Increasing hirsutism due to a granulosa-cell tumor in a woman with polycystic ovary syndrome: case report and review of the literature. Gynecol Endocrinol 2013; 29: 273-277
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 15 Gershenson DM. Sex cord-stromal tumors of the ovary: Granulosa-stromal cell tumors. Im Internet (Stand: 10.07.2019): http://www.uptodate.com/contents/sex-cord-stromal-tumors-of-the-ovary-granulosa-stromal-cell-tumors
  • 16 Willemsen W, Kruitwagen R, Bastiaans B. et al. Ovarian stimulation and granulosa-cell tumour. Lancet 1993; 341: 986-988
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 17 Triantafyllidou O, Sigalos G, Oikonomou I. et al. Ovarian granulosa cell tumor and clomiphene citrate resistance. A case report and review of the literature. JBRA Assisted Reprod 2018; 22: 381-384
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 18 Bergamini A, Ferrandina G, Candiani M. et al. Laparoscopic surgery in the treatment of stage I adult granulosa cells tumors of the ovary: Results from the MITO-9 study. Eur J Surg Oncol 2018; 44: 766-770
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 19 Salani R, Goodrich K, Song C. et al. Three case reports of laparoscopic management of granulosa cell tumor with intraoperative rupture and subsequent upstaging. J Minim Invasive Gynecol 2008; 15: 511-513
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 20 Abu-Rustum NR, Restivo A, Ivy J. et al. Retroperitoneal nodal metastasis in primary and recurrent granulosa cell tumors of the ovary. Gynecol Oncol 2006; 103: 31-34
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 21 Brown J, Sood AK, Deavers MT. et al. Patterns of metastasis in sex cord-stromal tumors of the ovary: can routine staging lymphadenectomy be omitted?. Gynecol Oncol 2009; 113: 86-90
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 22 Erkilinc S, Taylan E, Karatasli V. et al. Does lymphadenectomy effect postoperative surgical morbidity and survival in patients with adult granulosa cell tumor of ovary?. J Obstet Gynecol Res 2019; 45: 1019-1025
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 23 van Meurs HS, Bleeker MC, van der Velden J. et al. The incidence of endometrial hyperplasia and cancer in 1031 patients with a granulosa cell tumor of the ovary: long-term follow-up in a population-based cohort study. Int J Gynecol Cancer 2013; 23: 1417-1422
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 24 Ottolina J, Ferrandina G, Gadducci A. et al. Is the endometrial evaluation routinely required in patients with adult granulosa cell tumors of the ovary?. Gynecol Oncol 2015; 136: 230-234
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 25 Iavazzo C, Gkegkes ID, Vrachnis N. Fertility sparing management and pregnancy in patients with granulosa cell tumour of the ovaries. J Obstet Gynaecol 2015; 35: 331-335
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 26 Nasioudis D, Frey MK, Chapman-Davis E. et al. Safety of fertility-sparing surgery for premenopausal women with sex cord-stromal tumors confined to the ovary. Int J Gynecol Cancer 2017; 27: 1826-1832
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 27 Bergamini A, Cormio G, Ferrandina G. et al. Conservative surgery in stage I adult type granulosa cells tumors of the ovary: Results from the MITO-9 study. Gynecol Oncol 2019; 154: 323-327
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 28 Ray-Coquard I, Morice P, Lorusso D. et al. Non-epithelial ovarian cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2018; 29: iv1-iv18
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 29 Nasioudis D, Ko EM, Haggerty AF. et al. Role of adjuvant chemotherapy in the management of stage IC ovarian granulosa cell tumors. Gynecol Oncol Reports 2019; 28: 145-148
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 30 Oseledchyk A, Gennarelli RL, Leitao jr. MM. et al. Adjuvant chemotherapy in patients with operable granulosa cell tumors of the ovary: a surveillance, epidemiology, and end results cohort study. Cancer Med 2018; 7: 2280-2287
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 31 van Meurs HS, Buist MR, Westermann AM. et al. Effectiveness of chemotherapy in measurable granulosa cell tumors: a retrospective study and review of literature. Int J Gynecol Cancer 2014; 24: 496-505
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 32 Burton ER, Brady M, Homesley HD. et al. A phase II study of paclitaxel for the treatment of ovarian stromal tumors: An NRG Oncology/Gynecologic Oncology Group Study. Gynecol Oncol 2016; 140: 48-52
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 33 van Meurs HS, van Lonkhuijzen LR, Limpens J. et al. Hormone therapy in ovarian granulosa cell tumors: a systematic review. Gynecol Oncol 2014; 134: 196-205
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 34 Benesch M, Lackner H, Pilhatsch A. et al. Long-term remission in a female with multiple relapsed juvenile granulosa cell tumor. J Pediatr Hematol Oncol 2015; 37: e486-e489
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 35 Sigismondi C, Gadducci A, Lorusso D. et al. Ovarian Sertoli-Leydig cell tumors. a retrospective MITO study. Gynecol Oncol 2012; 125: 673-676
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar
  • 36 Nasioudis D, Ko EM, Haggerty AF. et al. Role of adjuvant chemotherapy in the management of non-granulosa cell ovarian sex cord-stromal tumors. Gynecol Oncol Reports 2019; 28: 145-148
    CrossrefPubMedSearch in Google Scholar