Zusammenfassung
Die Hautsymptome sind für die Differenzialdiagnose der Myositiden wichtig, da sie einmal entscheidend für die Unterscheidung der Dermatomyositis und des Anti-Synthetase-Syndroms von den anderen Autoimmun-Myositiden sind, und da sie bei Myositiden im Rahmen von Overlap Syndromen Hinweise auf die zugrunde liegenden Autoimmunerkrankungen (Lupus erythematodes, systemische Sklerose u. a.) geben können. Daher sollte bei Patienten mit einer Myositis eine genaue Inspektion der Haut erfolgen. Fast pathognomonisch für die Dermatomyositis ist die Trias aus symmetrischem, fliederfarbenem Erythem auf den Oberlidern (heliotropes Erythem), Erytheme oder flache Papeln oder Plaques über den proximalen interphalangealen und metacarpophalangealen Fingergelenken (so genannte Gottron Papeln) und Erytheme über Knien, Ellenbogen oder Knöcheln (so genanntes Gottron Zeichen). Daneben gibt es eine Reihe weiterer, typischer Hautsymptome (peitschenabdruckartige Erytheme, Poikilodermie, dystrophe Nagelhäutchen, Vaskulitiden, Juckreiz). Beim Anti-Synthetase-Syndrom treten neben einem Raynaud Phänomen als charakteristisches Symptom die sog. Mechanikerhände („mechanic‘s hands“) auf, d. h. Hyperkeratosen und Fissuren lateral an den Fingern. Klinisch und histologisch sind die Hautsymptome beim LE nicht eindeutig von denen der Dermatomyositis zu trennen, auch wenn es einige Unterschiede gibt. Die Hauteffloreszenzen sprechen nicht immer gut auf die Therapien der Myositis an. Ein Rückgang wurde unter Glukokortikoiden, Methotrexat, IVIG, Mycophenolatmofetil und Rituximab beobachtet. Als systemische Therapie gegen die Hautbeteiligung hat Hydroxychloroquin Wirksamkeit gezeigt, manchmal nur in Kombination mit Mepacrin. Zur zusätzlichen topischen Behandlung eignen sich Glukokortikoide und Calcineurin-Inhibitoren. Eine generelle Maßnahme ist der konsequente Sonnenschutz.
Abstract
Skin symptoms are important in the differential diagnosis of myositides, as they are crucial in distinguishing dermatomyositis and anti-synthetase syndrome from other autoimmune myositides, and, in the context setting of overlap syndromes-they provide clues to potentially underlying autoimmune diseases (e. g. lupus erythematosus, systemic sclerosis). Therefore, careful inspection of the skin should be performed in all patients with myositis. The triad of symmetrical, lilac erythema on the upper eyelids (heliotropic erythema), erythema or flat papules or plaques over the proximal interphalangeal and metacarpophalangeal digital joints (so-called Gottron papules) and scaly erythema over the knees, elbows, or ankles (so-called Gottron sign) are almost pathognomic for dermatomyositis. In addition, there are other, sometimes rare, but nevertheless typical symptoms (flaggelate erythema, poikiloderma, dystrophic cuticles, vasculitides, pruritus). In anti-synthetase syndrome, a characteristic symptom are the so-called mechanic's hands, i. e. hyperkeratosis and fissures, mainly on the lateral aspect of the fingers. Clinically and histologically, several skin symptoms in LE are similar and cannot always be clearly distinguished from those in dermatomyositis, but there are some differences, which, if present, are helpful in differential diagnosis. Cutaneous involvement in dermatomyositis does not always respond well to systemic therapies of myositis. Some of them may be efficacious (glucocorticoids, methotrexate, IVIG, mycophenolate mofetil, rituximab). For persistent or predominant skin lesions, hydroxychloroquine has been shown to be helpful, sometimes only in combination with quinacrine. For additional topical treatment, glucocorticoids and calcineurin inhibitors can be recommended. A general measure is consistent protection from UV light.
Schlüsselwörter
Myositiden - Lupus erythematodes - Anti-Synthetase-Syndrom - Dermatomyositis
Key words
dermatomyositis - Anti-synthetase syndrome - Lupus erythematosus
