Zusammenfassung
Anamnese Die Vorstellung einer 59-jährigen Frau erfolgte zur endokrinologischen Abklärung rezidivierender Spontanhypoglykämien. Die Beschwerden waren stets nach Kohlenhydrataufnahme regredient. Aufgrund eines klassischen adrenogenitalen Syndroms erhielt die Patientin seit jungen Jahren eine Substitutionstherapie mit Hydrocortison.
Untersuchung Die Patientin präsentierte sich in einem altersentsprechenden Allgemein- und leicht übergewichtigen Ernährungszustand. Der Blutzucker lag zum Aufnahmezeitpunkt bei 87 mg/dl. Weiterhin konnten unter Substitution mit retardiertem Hydrocortison ein unauffälliges Cortisol sowie adrenokortikotropes Hormon (ACTH) nachgewiesen werden. Im Mixed-Meal-Tolerance-Test (MMTT, standardisierter Frühstückstest) zeigte sich keine reaktive Hypoglykämie. Im anschließenden 72-Stunden-Hungerversuch trat nach 36 Stunden eine symptomatische Hypoglykämie auf. Bei einem Blutzucker von 46 mg/dl (Referenzbereich: 74–106) fand sich ein vermindertes Insulin. Auffällig waren jedoch ein niedriges Cortisol sowie ein deutlich erhöhtes ACTH, hinweisend auf eine Unterversorgung mit Hydrocortison zum Zeitpunkt der Hypoglykämie.
Therapie und Verlauf Aufgrund der vermuteten therapeutischen Lücke wurde mit der Patientin eine Dosiserhöhung des morgendlichen retardierten Hydrocortisons besprochen. Da dies keinen klinischen Erfolg hatte, wurde die Applikationsform auf morgens und abends geändert.
Folgerung Die vorliegende Kasuistik demonstriert, dass nicht nur ein endogener Hyperinsulinismus ursächlich für Spontanhypoglykämien sein kann, sondern ebenfalls eine fehlerhafte Gegenregulation zu symptomatischen Unterzuckerungen führen kann. Der MMTT sowie der 72-Stunden-Hungerversuch sollten zur Diagnostik angewendet werden. Hierbei ist darauf zu achten, dass in der Hypoglykämie eine unmittelbare Hormonanalytik erfolgt. Durch das Verhältnis von Insulin, C-Peptid sowie Proinsulin zum Blutzucker und anhand der Konstellation der kontrainsulinären Hormone wie Cortisol, ACTH, Wachstumshormon, Insulin-like growth factor 1 (IGF-1) sowie der Katecholamine kann eine Aussage über die Ätiologie der Hypoglykämie getroffen werden.
Abstract
History A 59-year-old woman presented for an endocrinological evaluation of recurrent spontaneous hypoglycemia. The complaints always regressed after carbohydrate intake. Due to classic congenital adrenal hyperplasia, the patient received substitution therapy with hydrocortisone for decades.
Findings and Diagnosis The patient was in good general condition and slightly overweight. The blood glucose at the time of admission was 87 mg/dl. The cortisol and adrenocorticotropic hormone (ACTH) under substitution with delayed-release hydrocortisone were unremarkable. The mixed-meal tolerance test (MMTT, standardized breakfast test) showed no reactive hypoglycemia. In the subsequent 72-hour fast, symptomatic hypoglycemia of 46 mg/dl was demonstrated after 36 hours. The insulin secretion was suppressed. The low cortisol as well as the high ACTH indicated an undersupply of hydrocortisone at this time.
Therapy and Course Initially, the morning dose of delayed-release hydrocortisone was increased. However, this had no effect on blood glucose. Therefore, hydrocortisone was also prescribed at night.
Conclusion In addition to endogenous hyperinsulinism, a disturbance of the contrainsulinergic hormones can also be responsible for spontaneous hypoglycemia.
The MMTT and the 72-hour fast test should be used for diagnosis. It is important to ensure that hormone analysis is carried out immediately in hypoglycemia. The ratio of insulin, C-peptide and proinsulin to blood glucose and the constellation of counter-regulatory hormones such as cortisol, ACTH, growth hormone, Insulin-like growth factor 1 (IGF-1) and catecholamines can provide information about the etiology of hypoglycemia.
Schlüsselwörter
Spontanhypoglykämie - adrenogenitales Syndrom - Mixed-Meal-Tolerance-Test - 72-Stunden-Hungerversuch
Key words
spontaneous hypoglycemia - congenital adrenal hyperplasia - mixed-meal tolerance test - 72-hour fast
