Corona again? SSC after a severe COVID-disease

Abstract

Secondary sclerosing cholangitis (SSC) is a severe complication of intensive care treatment in critically ill patients. It is characterized by rapid onset and severe chlolestasis with elevation of gGT. In contrast to primary sclerosing cholangitis, SSC-CIP has a distinct and timely well defined trigger and can have a rapid progress to cirrhosis and liver failure. In context of the COVID-19-pandemic, there are reports about patients, who developed SSC after a severe COVID-infection and intensive care treatment.

We report on a 62-year old patient without any relevant pre-existing illnesses, who suffered from severe COVID-19 pneumonia with the need for long term ventilation. In the course of the disease he developed a critical-illness-polyneuropathy a pronounced cholestasis. After recovery from COVID-pneumonia, the PNP regressed but the cholestasis progressed. MRCP showed only irregular intrahepatic bile ducts, while EUS showed echogenic intraductal longitudinal structures characteristic for intraductal casts and for SSC-CIP. This was confirmed with ERC, where the complete necrotic bile ducts could be extracted and retrieved for histological and molecular analysis.

The patient was included in a scheduled ERC-program to prevent a progress of SSC and the concomitant cirrhosis.

SSC is an often missed diagnosis, which obviously can also occur in COVID-patients. In case of elevated liver function tests with cholestasis, EUS might be the key diagnostic method to characterize intraductal casts and identify those patients who should undergo ERC.

Zusammenfassung

Die Sekundär Sklerosierende Cholangitis (SSC) ist eine schwerwiegende Komplikation der Intensivtherapie kritisch kranker Patienten (SSC-CIP). Charakteristisch ist ein schnelles Auftreten mit ausgeprägter Cholestase und Erhöhung der gamma-GT. Im Gegensatz zur Primären Sklerosierenden Cholangitis (PSC) hat die SSC-CIP einen abgrenzbaren und zeitlich klar bestimmbaren Auslöser und es kann zu einem schnellen Progress hin zu Zirrhose und Leberversagen kommen. Im Rahmen der COVID-19-Pandemie kam es zu Berichten über Patienten, die nach einer schweren COVID-Infektion mit intensivmedizinischer Behandlung eine SSC entwickelten.

Wir berichten über einen 62-jährigen Patienten ohne relevante Vorerkrankungen, der auf Grund einer COVID-Pneumonie einer Langzeit-Beatmung bedurfte. Im Rahmen der Erkrankung entwickelte er eine Critical-Illness-Polyneuropathie sowie eine Cholestase.

Nach Genesung von der COVID-Pneumonie bildete sich die PNP zurück, die Cholestase bestand allerdings weiter. Die MRCP zeigte lediglich irreguläre intrahepatische Gallenwege, wohingegen die EUS echoreiche, intraductale, longitudinale Strukturen zeigte. Dieser Befund ist charakteristisch für intraductale Casts und somit für eine SSC-CIP.Dies wurde durch eine ERC betstätigt, da hier komplett nekrotische Gallengänge entfernt und für eine histologische sowie mikrobiologische Aufarbeitung asserviert werden konnten.

Der Patient wurde in ein geplantes ERC-Programm aufgenommen um das Fortschreiten der SSC hin zur Zirrhose zu verhindern.

Die SSC ist eine häufig übersehene Diagnose, die offensichtlich auch bei COVID-Patienten auftreten kann. Im Falle von erhöhten Leberwerten mit Cholestase, kann eine EUS die Schlüsseldiagnostik zur Identifizierung charakteristischer Cast sein und somit Patienten identifizieren, die einer ERC zugeführt werden sollten.

Schlüsselwörter

Leber - Secondary Sclerosing Cholangitis - COVID19

Keywords

Liver - Secondary Sclerosing Cholangitis - COVID19

Publikationsverlauf

Eingereicht: 01. September 2021

Angenommen: 13. September 2021

Artikel online veröffentlicht:
19. Oktober 2021

• References

• 1 Nunes G, Blaisdell FW, Margaretten W. Mechanism of hepatic dysfunction following shock and trauma. Arch Surg 1970; 100: 546-556 DOI: 10.1001/archsurg.1970.01340230012003. (PMID: 5438567)
• 2 Champion HR, Jones RT, Trump BF. et al. A clinicopathologic study of hepatic dysfunction following shock. Surg Gynecol Obstet 1976; 142: 657-663 (PMID: 1265605)
• 3 Hartley S, Scott AJ, Spence M. Benign postoperative jaundice complicating severe trauma. N Z Med J 1977; 86: 174-178 (PMID: 271899)
• 4 Martins P, Verdelho Machado M. Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients: an underdiagnosed entity. GE Port J Gastroenterol 2020; 27: 103-114 DOI: 10.1159/000501405. (PMID: 32266307)
• 5 Gossard AA, Angulo P, Lindor KD. Secondary sclerosing cholangitis: a comparison to primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2005; 100: 1330-1333 DOI: 10.1111/j.1572-0241.2005.41526.x. (PMID: 15929765)
• 6 Ruemmele P, Hofstaedter F, Gelbmann CM. Secondary sclerosing cholangitis. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2009; 6: 287-295 DOI: 10.1038/nrgastro.2009.46. (PMID: 19404269)
• 7 Benninger J, Grobholz R, Oeztuerk Y. et al. Sclerosing cholangitis following severe trauma: description of a remarkable disease entity with emphasis on possible pathophysiologic mechanisms. World J Gastroenterol 2005; 11: 4199-4205 DOI: 10.3748/wjg.v11.i27.4199. (PMID: 16015689)
• 8 Leonhardt S, Veltzke-Schlieker W, Adler A. et al. Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients: clinical presentation, cholangiographic features, natural history, and outcome: a series of 16 cases. Medicine (Baltimore) 2015; 94: e2188 DOI: 10.1097/MD.0000000000002188. (PMID: 26656347)
• 9 Voigtländer T, Negm AA, Schneider AS. et al. Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients: model of end-stage liver disease score and renal function predict outcome. Endoscopy 2012; 44: 1055-1058 DOI: 10.1055/s-0032-1325733. (PMID: 23108773)
• 10 Jaeger C, Mayer G, Henrich R. et al. Secondary sclerosing cholangitis after long-term treatment in an intensive care unit: clinical presentation, endoscopic findings, treatment, and follow-up. Endoscopy 2006; 38: 730-734 DOI: 10.1055/s-2006-925241. (PMID: 16874910)
• 11 Kulaksiz H, Heuberger D, Engler S, Stiehl A. Poor outcome in progressive sclerosing cholangitis after septic shock. Endoscopy 2008; 40: 214-218 DOI: 10.1055/s-2007-967024. (PMID: 18264887)
• 12 de Vries E, Bolier R, Goet J. et al. Fibrates for itch (FITCH) in fibrosing cholangiopathies: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Gastroenterology 2021; 160: 734-743 DOI: 10.1053/j.gastro.2020.10.001. (PMID: 33031833)
• 13 Kirchner GI, Rummele P. Update on sclerosing cholangitis in critically ill patients. Viszeralmedizin 2015; 31: 178-184 DOI: 10.1159/000431031. (PMID: 26468312)
• 14 Durazo FA, Nicholas AA, Mahaffey JJ. Post-Covid-19 cholangiopathy—a new indication for liver transplantation: a case report. Transplant Proc 2021; 53: 1132 DOI: 10.1016/j.transproceed.2021.03.007. (PMID: 33846012)
• 15 Edwards K, Allison M, Ghuman S. Secondary sclerosing cholangitis in critically ill patients: a rare disease precipitated by severe SARS-CoV-2 infection. BMJ Case Rep 2020; 13 DOI: 10.1136/bcr-2020-237984. (PMID: 33168538)
• 16 Roth NC, Kim A, Vitkovski T. et al. Post-COVID-19 cholangiopathy: a novel entity. Am J Gastroenterol 2021; 116: 1077-1082 DOI: 10.14309/ajg.0000000000001154. (PMID: 33464757)
• 17 Lagana SM, Kudose S, Iuga AC. Hepatic pathology in patients dying of COVID-19: a series of 40 cases including clinical, histologic, and virologic data. Mod Pathol 2020; 33: 2147-2155 DOI: 10.1038/s41379-020-00649-x. (PMID: 32792598)
• 18 Cai Q, Huang D, Yu H. COVID-19: abnormal liver function tests. J Hepatol 2020; 73: 566-574 DOI: 10.1016/j.jhep.2020.04.006. (PMID: 32298767)
• 19 Chai X, Hu L, Zhang Y. Specific ACE2 expression in cholangiocytes may cause liver damage after 2019-nCoV infection. bioRxiv 2020; DOI: 10.1101/2020.02.03.931766.