Whipple’s disease – a rare and challenging complication in a patient with Crohn’s disease

Abstract

Introduction Whipple’s disease (WD) is a rare and infectious condition leading to multi-organ impairment caused by Tropheryma whipplei (TW), a ubiquitously occurring bacterium. TW can be detected in tissues by histological detection of PAS (“periodic acid-ship reaction”)-positive macrophages and by polymerase-chain-reaction (PCR). Clinically, WD is often characterized by diarrhea, abdominal pain, and weight loss. These symptoms are also typical for a flare in Crohn’s disease (CD) and, therefore, can lead to fatal misdiagnosis and wrong treatment by using biologics (e.g., anti-TNF-α).

Case report We here report a young male patient with pre-existing CD. The patient’s symptoms were misinterpreted as a flare of CD and illustrate the multifaceted nature of WD. After intensifying immunosuppressive therapy, the patient developed therapy-refractory diarrhea with several opportunistic infections with a final, fatal outcome.

Conclusion Patients with inflammatory bowel disease (IBD) are not only at risk from infectious complications known with clostridium difficile or cytomegalovirus (CMV); infection with WD should also be ruled out by endoscopy and biopsy before the escalation of the immunosuppressive regime.

Zusammenfassung

Einleitung Der Morbus Whipple (WD) ist eine seltene und infektiöse Erkrankung, die zu Multi-Organbefall führen kann, ausgelöst durch Tropheryma whipplei (TW), ein allgegenwärtig vorkommendes Bakterium. TW kann im Gewebe durch histologischen Nachweis von PAS (“Periodic Acid-Ship Reaction”)-positiven Makrophagen und durch Polymerasekettenreaktion (PCR) nachgewiesen werden. Klinisch ist WD häufig durch Durchfall, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust gekennzeichnet. Diese Symptome sind aber auch typisch für einen Schub bei Morbus Crohn und können daher zur Fehldiagnose und falscher Behandlung unter Verwendung von Biologika (z.B. anti-TNF-α) führen.

Fallbericht Unser Fallbericht beschreibt einen jungen männlichen Patienten mit bereits bestehendem Morbus Crohn (CD). Die Symptome des Patienten wurden als Schub des M. Crohn falsch interpretiert und veranschaulichen die vielfältige Natur der WD-Infektion. Der Patient entwickelte nach Intensivierung der immunsuppressiven Therapie einen Therapie-refraktären Durchfall sowie zahlreiche opportunistische Infektionen mit tödlichem Ausgang.

Schlussfolgerung Patienten mit chronisch-entzündlicher Darmerkrankung (CED) sind nicht nur durch bekannte Infektionen mit Clostridium difficile oder Cytomegalovirus (CMV) gefährdet; eine Infektion mit T. whipplei sollte auch vor Eskalation der immunsuppressiven Therapie mittels Endoskopie und Biopsie ausgeschlossen werden.

Schlüsselwörter

Morbus Crohn - Morbus Whipple

Keywords

Crohn’s disease - Whipple’s disease

Publication History

Received: 12 December 2021

Accepted after revision: 17 January 2022

Article published online:
17 February 2022

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