Maligne mesenchymale Uterustumoren

Mesenchymale Uterustumoren sind zum Großteil benigne. Die häufigsten Vertreter dieser Gruppe (ca. 90%) sind die uterinen Myome. Maligne mesenchymale Tumoren des Uterus gelten als Rarität und stellen aufgrund der spärlichen Studiendaten eine diagnostische und therapeutische Herausforderung dar. Dieser Artikel befasst sich mit der Diagnostik und der Therapie der seltenen malignen mesenchymalen Tumoren des Uterus.

Übersicht

Risikokriterien für das Vorliegen eines Leiomysarkoms

• postmenopausaler Status und/oder postmenopausale Blutung

• abnormale prämenopausale Blutung

• suspekte sonografische Befunde

• rasches Tumorwachstum und Alter > 45 Jahre

• Tumorgröße > 8 cm

Kernaussagen

• Die mesenchymalen Uterustumoren sind seltene Tumoren, die sich aus glatter Muskulatur, endometrialem Stroma oder Bindegewebe des Uterus herleiten.

• Die aktuelle WHO-Klassifikation unterscheidet zwei Gruppen uteriner Sarkome:

  • mesenchymale Tumoren (Leiomyosarkom, Low-Grade endometriales Stromasarkom, High-Grade endometriales Stromasarkom, undifferenziertes Stromasarkom, maligne Variante eines PEComs) und

  • gemischte epithelial-mesenchymale Tumoren (Adenosarkome).

• Der Goldstandard der operativen Therapie uteriner Sarkome ist eine Hysterektomie ohne Uterusverletzung bzw. Morcellement mit ggf. Adnexektomie beidseits. Das Ziel der operativen Therapie ist eine Komplettresektion.

• Aufgrund der niedrigen ovariellen Metastasierungsrate, auch in den fortgeschrittenen Stadien, können die Ovarien bei prämenopausalen Patientinnen belassen werden. In der Peri- und Postmenopause kann eine Adnexektomie beidseits durchgeführt werden.

• Eine systematische Lymphonodektomie bei diagnostisch unauffälligen Lymphknoten bringt keinen Vorteil im PFS und OS. Im Rahmen eines operativen Eingriffs sollen nur die auffälligen Lymphknoten entfernt werden.

• Eine adjuvante Therapie wird kontrovers diskutiert und generell nicht empfohlen. Bei einem hohen Rezidivrisiko aufgrund der Histologie des Tumors oder bei einer R1-Resektion sowie nach einem Morcellement kann eine anthrazyklinbasierte Systemtherapie individuell diskutiert werden.

Schlüsselwörter

uterines Sarkom - Leiomyosarkom - Low-Grade endometriales Stromasarkom - High-Grade endometriales Stromasarkom - undifferenziertes Stromasarkom

Publication History

Article published online:
08 December 2022

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