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Arthritis und Rheuma 2022; 42(02): 114-119
DOI: 10.1055/a-1781-8225
Schwerpunkt

Komplizierter Verlauf einer systemischen JIA

Versuche molekularbiologischer Diagnostik, neue Therapieverfahren und ethische ErwägungenComplex disease course in a patient with systemic JIAMolecular diagnostic methods, advanced treatment options and ethical considerations
Johannes Roth
1   University of Ottawa, Division of Pediatric Dermatology & Rheumatology, Children’s Hospital of Eastern Ontario, Ontario, Kanada
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ZUSAMMENFASSUNG

Die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) kann sehr behandlungsresistent sein und es können erhebliche Komplikationen einschließlich einer interstitiellen Lungenerkrankung auftreten. Anhand der Fallgeschichte einer sJIA-Patientin mit fortgeschrittener Lungenerkrankung werden molekulardiagnostische Methoden, neue Behandlungsoptionen und ethische Überlegungen bei der Versorgung komplexer Patienten diskutiert.

ABSTRACT

Systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) can be very treatment resistant and significant complications including interstitial lung disease may occur. Through the review of a sJIA patient with advanced lung disease, molecular diagnostic methods, advanced treatment options and ethical considerations in the care of complex patients are discussed.

Schlüsselwörter

Systemische JIA - pulmonale Alveolarproteinose - interstitielle Lungenerkankung - Stammzelltransplantation - ethische Erwägungen

Keywords

Systemic JIA - pulmonary alveolar proteinosis - interstitial lung disease - stem cell transplant - ethical considerations


Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
19. April 2022

© 2022. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 

  • Literatur

  • 1 Saper VE, Chen G, Deutsch GH. et al Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance Registry Investigators. Emergent high fatality lung disease in systemic juvenile arthritis.. Ann Rheum Dis. 2019; 78: 1722-1731
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Rolfes E, Kallinich T. Lungenbeteiligung bei der systemischen juvenilen Arthritis.. arthritis + rheuma 2021; 41: 208-213
    Google Scholar
  • 3 Ravelli A, Minoia F, Davì S. et al 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative.. Arthritis & Rheumatology 2016; 68: 566-576
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 4 Canna SW, de Jesus AA, Gouni S. et al An activating NLRC4 inflammasome mutation causes autoinflammation with recurrent macrophage activation syndrome.. Nat Genet 2014; 46: 1140-1146
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Jouneau S, Ménard C, Lederlin M. Pulmonary alveolar proteinosis.. Respirology 2020; 25: 816-826
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 6 de Jesus AA, Hou Y, Brooks S. et al Distinct interferon signatures and cytokine patterns define additional systemic autoinflammatory diseases.. J Clin Invest. 2020; 130: 1669-1682
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 7 Kühn A, Horneff G. Januskinase-Inhibitoren in der Kinderrheumatologie.. arthritis + rheuma 2021; 41: 137-147
    Artikel in Thieme ConnectGoogle Scholar
  • 8 Bader-Meunier B, Hadchouel A, Berteloot L. et al Effectiveness and safety of ruxolitinib for the treatment of refractory systemic idiopathic juvenile arthritis like associated with interstitial lung disease : a case report.. Ann Rheum Dis 2020 Feb 13; annrheumdis-2020–216983
    Google Scholar
  • 9 Weiss EM, Fiester A. From “Longshot” to “Fantasy”: Obligations to Pediatric Patients and Families When Last-Ditch Medical Efforts Fail.. Am J Bioeth 2018; 18: 3-11
    CrossrefPubMedGoogle Scholar