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DOI: 10.1055/a-1869-0732
Eine Patientin mit Ohrenschmerzen Polyurie und Polydipsie
A female patient with earache, polyuria and polydipsia
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene inflammatorische Knochenmarks-Neoplasie, die häufig Knochen, Lunge, Haut und Hypophyse befällt. Aufgrund der vielfältigen Klinik wird die Diagnose meist spät gestellt.
Anamnese Eine 54-jährige Patientin klagte über Ohrenschmerzen rechts seit 5 Monaten. Wegen ähnlicher Beschwerden wurde vor 3 Jahren bereits eine Mastoidektomie durchgeführt. Die Histologie ergab damals eine unspezifische Entzündung. Neu aufgetreten war eine Polydipsie.
Untersuchungen und Diagnose Die Computertomografie der Schläfenbeine ergab Osteolysen im Mastoid. In der Magnetresonanztomografie und Knochenszintigrafie wurden diese Veränderungen als uncharakteristisch entzündlich gewertet. Die Polydipsie erwies sich im Durstversuch als Symptom eines zentralen Diabetes insipidus. Schließlich gelang durch die Remastoidektomie der histologische Nachweis einer Langerhans-Zell-Histiozytose.
Therapie und Verlauf Die Patientin erhielt neben einer systemischen Chemotherapie mit Cytarabin noch Denosumab und Desmopressin.
Folgerung Eine Langerhans-Zell-Histiozytose mit Befall von Schädelknochen geht häufig mit einem Diabetes insipidus einher. Das Wissen um diese typische Konstellation kann zu einer rascheren Diagnosefindung führen und so die Prognose verbessern.
Abstract
Introduction Langerhans cell histiocytosis is a rare inflammatory bone marrow neoplasia that frequently affects bone, lung, skin and pituitary gland. Due to its broad spectrum of clinical presentation, an appropriate diagnosis might be difficult.
History A 54-year-old female patient complained of pain in her right ear for 5 months. On account of similar complaints, a mastoidectomy had already been performed 3 years ago. Histology at that time revealed nonspecific inflammation. Furthermore, she reported excessive thirst.
Findings and Diagnosis Computed tomography of the temporal bones showed osteolysis in the mastoid. Magnetic resonance imaging and bone scintigraphy assessed these changes as uncharacteristically inflammatory. Polydipsia proved to be a symptom of central diabetes insipidus in the water deprivation test. Finally, remastoidectomy provided histologic evidence of Langerhans cell histiocytosis.
Therapy and course Besides systemic chemotherapy with cytarabine, the patient also received denosumab and desmopressin.
Conclusion Langerhans cell histiocytosis involving cranial bones is often associated with diabetes Insipidus. Knowledge about the distinctive constellation may lead to a more rapid diagnosis and improved prognosis.
Publication History
Article published online:
04 July 2022
© 2022. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
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