Eine Patientin mit Ohrenschmerzen Polyurie und Polydipsie

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine seltene inflammatorische Knochenmarks-Neoplasie, die häufig Knochen, Lunge, Haut und Hypophyse befällt. Aufgrund der vielfältigen Klinik wird die Diagnose meist spät gestellt.

Anamnese Eine 54-jährige Patientin klagte über Ohrenschmerzen rechts seit 5 Monaten. Wegen ähnlicher Beschwerden wurde vor 3 Jahren bereits eine Mastoidektomie durchgeführt. Die Histologie ergab damals eine unspezifische Entzündung. Neu aufgetreten war eine Polydipsie.

Untersuchungen und Diagnose Die Computertomografie der Schläfenbeine ergab Osteolysen im Mastoid. In der Magnetresonanztomografie und Knochenszintigrafie wurden diese Veränderungen als uncharakteristisch entzündlich gewertet. Die Polydipsie erwies sich im Durstversuch als Symptom eines zentralen Diabetes insipidus. Schließlich gelang durch die Remastoidektomie der histologische Nachweis einer Langerhans-Zell-Histiozytose.

Therapie und Verlauf Die Patientin erhielt neben einer systemischen Chemotherapie mit Cytarabin noch Denosumab und Desmopressin.

Folgerung Eine Langerhans-Zell-Histiozytose mit Befall von Schädelknochen geht häufig mit einem Diabetes insipidus einher. Das Wissen um diese typische Konstellation kann zu einer rascheren Diagnosefindung führen und so die Prognose verbessern.

Abstract

Introduction Langerhans cell histiocytosis is a rare inflammatory bone marrow neoplasia that frequently affects bone, lung, skin and pituitary gland. Due to its broad spectrum of clinical presentation, an appropriate diagnosis might be difficult.

History A 54-year-old female patient complained of pain in her right ear for 5 months. On account of similar complaints, a mastoidectomy had already been performed 3 years ago. Histology at that time revealed nonspecific inflammation. Furthermore, she reported excessive thirst.

Findings and Diagnosis Computed tomography of the temporal bones showed osteolysis in the mastoid. Magnetic resonance imaging and bone scintigraphy assessed these changes as uncharacteristically inflammatory. Polydipsia proved to be a symptom of central diabetes insipidus in the water deprivation test. Finally, remastoidectomy provided histologic evidence of Langerhans cell histiocytosis.

Therapy and course Besides systemic chemotherapy with cytarabine, the patient also received denosumab and desmopressin.

Conclusion Langerhans cell histiocytosis involving cranial bones is often associated with diabetes Insipidus. Knowledge about the distinctive constellation may lead to a more rapid diagnosis and improved prognosis.

Schlüsselwörter

Mastoiditis - Langerhans-Zell-Histiozytose - Diabetes insipidus

Key words

mastoiditis - langerhans cell histiocytosis - diabetes insipidus

Publication History

Article published online:
04 July 2022

• Literatur

• 1 Crois N, Pötschger U, Prosch H. et al. Risk factors for diabetes insipidus in Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 2006;
• 2 Badalian-Very G, Vergilio JA, Degar BA. et al. Recurrent BRAF mutations in Langerhans cell histiocytosis. Blood 2010;
• 3 Badalian-Very G, Vergilio JA, Fleming M. et al. Pathogenesis of langerhans cell histiocytosis. Annu Rev Pathol Mech Dis 2013;
• 4 Emile JF, Abla O, Fraitag S. et al. Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 2016;
• 5 Histiocytosis association a rare community. LCH in Adults. Im Internet (Stand: 11.04.2020): https://www.histio.org/page.aspx?pid=383#.XsZFuVMzbOQ
• 6 Filipovich A, McClain K, Grom A. Histiocytic Disorders: Recent Insights into Pathophysiology and Practical Guidelines. Biol Blood Marrow Transplant 2010;
• 7 Aricò M, Nichols K, Whitlock JA. et al. Familial clustering of Langerhans cell histiocytosis. Br J Haematol 1999; 107: 883-888
• 8 Girschikofsky M, Arico M, Castillo D. et al. Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: Recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis 2013;
• 9 Aricò M, Girschikofsky M, Généreau T. et al. Langerhans cell histiocytosis in adults: Report from the International Registry of the Histiocyte Society. Eur J Cancer 2003;
• 10 Donadieu J, Rolon MA, Thomas C. et al. Endocrine involvement in pediatric-onset Langerhans’ cell histiocytosis: A population-based study. J Pediatr 2004;
• 11 Kaltsas GA, Powles TB, Evanson J. et al. Hypothalamo-pituitary abnormalities in adult patients with Langerhans cell histiocytosis: Clinical, endocrinological, and radiological features and response to treatment. J Clin Endocrinol Metab 2000;