Livedovaskulopathie

Bei der Livedovaskulopathie kommt es durch eine Gefäßokklusion zur Ischämie mit anschließender Ulzeration der Haut. Die Erkrankung hat chronisch rezidivierende Verläufe und tritt ausschließlich an der unteren Extremität auf. Dieser Artikel beschreibt die klinischen Besonderheiten und die Therapieoptionen der Livedovaskulopathie. Die Empfehlungen stehen im Einklang mit der aktuellen S1-Leitlinie „Diagnostik und Therapie der Livedovaskulopathie“.

Abstract

Livedovasculopathy is a chronic and recurrent disease in which an insufficient perfusion of the skin leads to ischemia and subsequent ulceration. Painful, recurrent ulcerations on the lower legs are characteristic. A clinical triad consisting of livedo racemosa, ulceration and atrophie blanche is typical. The disease manifests itself exclusively in the lower extremity and especially in the malleolar region. Typically, the patients describe burning pain, which is limited to the place of manifestation does not show any seasonal accumulation. The diagnosis of LV is based on the clinical image and histology. The histological confirmation should be carried out in the acute stage of ischemia. The typical fibrin thrombi can be detected with a spindle biopsy from the peripheral area of the manifestation.

First-line therapy consists of low molecular weight heparin, direct oral anticoagulants, or intravenous immunoglobulins. The rapid diagnosis and initiation of therapy to avoid irreversible ulcerations is crucial for the long-term management.

Kernaussagen

• Die Livedovaskulopathie manifestiert sich ausschließlich an der unteren Extremität und v.a. in der Malleolarregion. Hier treten schmerzhafte, rezidivierende Ulzerationen an den Unterschenkeln auf.

• Klinisch ist die Trias aus Livedo racemosa, Ulzeration und Atrophie blanche charakteristisch.

• Ursächlich für die Livedovaskulopathie (LV) ist eine Dysregulation in der Hämostase, die zu einer Gefäßokklusion führt. Ein Ungleichgewicht zugunsten prokoagulatorischer Faktoren hat eine Thrombusbildung in der oberen und mittleren Dermis zur Folge, wodurch es zu einer kutanen Ischämie kommt.

• Die Diagnose der LV kann nicht nur anhand von Laborveränderungen gestellt werden; auch ohne Laborveränderungen kann eine LV bestehen. Das Vorliegen von Laborveränderungen ist nicht pathognomonisch.

• Die Angina cutis kündigt das Auftreten neuer Ulzerationen an und kann als Indikator für die Notwendigkeit einer Therapieanpassung genutzt werden.

• Die schnelle Diagnosestellung und Einleitung einer Therapie zur Verhinderung von irreversiblen Ulzerationen sind für das Langzeitmanagement der Livedovaskulopathie entscheidend.

• Zur Erstlinientherapie sollten niedermolekulares Heparin, direkte orale Antikoagulanzien (DOAK) oder intravenöse Immunglobuline (IVIG) eingesetzt werden.

Schlüsselwörter

Livedo racemosa - Ulzeration - Atrophie blanche - Thrombus

Keywords

livedo racemosa - ulceration - atrophie blanche - thrombus

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
14. November 2022

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