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Pädiatrie up2date 2024; 19(01): 49-62
DOI: 10.1055/a-1904-3088
Nephrologie

Nierenerkrankungen mit Beteiligung des Komplementsystems

Karsten Häffner
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Störungen im Komplementsystem sind die Ursache für seltene, aber z. T. schwer verlaufende Nierenerkrankungen, die sich oftmals im Kindes- und Jugendalter manifestieren. Hierbei ist wichtig, diese rechtzeitig zu erkennen und wenn möglich spezifisch zu therapieren. Zudem zeigt sich, dass das Komplementsystem auch bei anderen, häufigeren Nierenerkrankungen beteiligt ist und zum Pathomechanismus beiträgt, sodass sich hier neue Therapieoptionen ergeben.
Kernaussagen

  • Nierenerkrankungen, denen ein überaktiviertes Komplementsystem zugrunde liegt, können initial nur durch klinische und laborchemische Befunde nicht sicher erkannt werden.

  • Bei V. a. aHUS muss nach zügiger Diagnostik innerhalb von wenigen Tagen die Therapie mit einem C5-Inhibitor gestartet werden. Das Ergebnis der molekulargenetischen oder immunologischen Untersuchungen muss nicht abgewartet werden. Diese Befunde beeinflussen dann die mittel- und langfristigen Therapieentscheidungen.

  • Bei der C3G sind im Moment einige Medikamente in der klinischen Erprobung, die im Gegensatz zu den bisher vorhandenen therapeutischen Möglichkeiten spezifischer die Komplementaktivierung auf der C3-Ebene inhibieren können.

  • Sowohl beim aHUS als auch bei der C3G muss in der Zukunft dann aber wahrscheinlich evaluiert werden, wer wie lange komplementhemmend therapiert werden soll, um Wirkung und mögliche Nebenwirkungen gut abzuwägen.

  • Zukünftig werden komplementmodulierende Therapien wahrscheinlich bei einigen anderen Erkrankungen zum Einsatz kommen, um über diesen Pathomechanismus ausgelöste Organschäden bzw. Nebenwirkungen der bisherigen Therapie zu mildern. Hier sollte die Entwicklung im Auge behalten werden.

Schlüsselwörter

atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom - C3-Glomerulopathie - Komplementtherapie


Publication History

Article published online:
14 March 2024

© 2024. Thieme. All rights reserved.

Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 

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