Zusammenfassung
Das Merkel-Zell-Karzinom (MZK) ist ein seltener, aggressiver neuroendokriner Hauttumor, der vor allem in der sonnenexponierten Kopf-Hals-Region, jedoch kaum im Lidbereich auftritt. Die frühe lymphogene Ausbreitung führt häufig zu lokoregionalen Metastasen, weswegen eine frühe Diagnosestellung entscheidend ist. Klassischerweise stellt sich ein periokuläres MZK als rötlich-livider Knoten bei älteren Patienten dar, eine Blickdiagnose. In Anbetracht der geringen Inzidenz und des variablen Erscheinungsbildes kann die Diagnose jedoch auch eine Herausforderung darstellen. In den beiden hier vorgestellten Fällen präsentierte sich das MZK als eine hautfarbene Schwellung. Bei Patientin 1 zeigte der Tumor eine teils tiefe subaponeurotische Lokalisation und täuschte histopathologisch ein B-Zell-Lymphom vor, während er bei Patient 2 klinisch ein diffuses Chalazion imitierte. Nach immunhistochemischer Charakterisierung und Ausschluss von Metastasen wurden die initial klinisch benigne erscheinenden Veränderungen beider Patienten als CK20-negatives MZK klassifiziert. Die ausgedehnten Oberliddefekte wurden durch eine Cutler-Beard-Plastik gedeckt, bei Patientin 1 angesichts der Oculus-unicus-Situation eine besondere Herausforderung. Unsere beiden Fälle zeigen, dass Merkel-Zell-Karzinome sich nicht nur als tiefrote kirschförmige Tumoren manifestieren, sondern bei atypischer Lage bzw. Infiltrationsform hautfarben erscheinen und benigne Veränderungen vortäuschen können.
Abstract
Merkel cell carcinoma (MCC) is a rare aggressive neuroendocrine skin tumor that occurs mainly in the sun-exposed head and neck region, but rarely in the eyelid region. Early lymphogenic spread often leads to locoregional metastases, which is why early diagnosis is crucial. Classically, periocular MCC presents as a reddish-livid nodule in elderly patients, a visual diagnosis. However, given its low incidence and variable appearance, diagnosis can also be challenging. In both cases presented here, the MCC presented as a skin-colored swelling. In patient 1, the tumor showed a partially deep subaponeurotic localization and mimicked a B-cell lymphoma histopathologically, whereas in patient 2 it imitated a diffuse chalazion clinically. After immunohistochemical characterization and exclusion of metastases, the initial clinically benign appearing lesions in both patients were classified as CK20 negative MCC. The extensive upper eyelid defects were reconstructed by Cutler-Beard plastic surgery, a particular challenge in patient 1 given the oculus unicus situation. Our two cases demonstrate that Merkel cell carcinomas not only manifest as deep red cherry-shaped tumors, but can be skincolored and mimic benign changes when atypical in location or infiltration pattern.
Schlüsselwörter
Merkelzellkarzinom - Masquerade - Immunhistochemie - Diagnostik - Therapie
Keywords
Merkel cell carcinoma - masquerade - Immunohistochemistry - Diagnostics - Therapy
