PDF herunterladen
Nervenheilkunde 2023; 42(01/02): 73-79
DOI: 10.1055/a-1925-8033
Schwerpunkt

Autoimmunologische Kleinhirnerkrankungens

Klinik, Diagnostik und TherapieAutoimmune-mediated cerebellar diseasesClinical appearance, diagnosis, and treatment
Niklas Vogel
1   Neurologische Universitätsklinik, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf
,
Christian Hartmann
1   Neurologische Universitätsklinik, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf
,
Sven Meuth
1   Neurologische Universitätsklinik, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf
,
Nico Melzer
1   Neurologische Universitätsklinik, Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf
› Institutsangaben
› Weitere Informationen
    Lizenzen und Reprints

ZUSAMMENFASSUNG

Die autoimmunologischen Kleinhirnerkrankungen umfassen paraneoplastische wie die paraneoplastische Kleinhirndegeneration oder das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom mit zerebellärer Ataxie und nicht paraneoplastische Ursachen wie die Gluten-Ataxie oder die postinfektiöse Cerebellitis. Klinisch eint die unterschiedlichen Ätiologien eine führende Gang- und Standataxie. Eine zentrale Rolle in der Diagnostik spielen antineuronale Antikörper, die einen Hinweis auf die ursächliche Grunderkrankung geben können. Es werden fortlaufend neue Antikörper entdeckt, die in einem möglichen Zusammenhang mit der zerebellären Ataxie stehen. Onkoneuronale Antikörper können bei der Bestimmung der zugrunde liegenden Tumorentität und der Prognoseabschätzung eine Hilfestellung sein. Die Basistherapie richtet sich nach der primären Ursache, z. B. Tumortherapie oder glutenfreie Diät. Alternativ stehen Kortikosteroide, IVIG, Plasmaseparation und Immunsuppressiva wie Rituximab und/oder Cyclophosphamid zur Verfügung.

ABSTRACT

Autoimmune-mediated cerebellar diseases comprise paraneoplastic entities like PCD or OMS and non-paraneoplastic entities like GA or PIC. The clinical appearance of the different etiologies is based on ataxia of gait and posture. Antineuronal antibodies play an important role in diagnostics and may hint at the primary disease. There is a continuous discovery of new antibodies with a conceivable context of cerebellar ataxia. Paraneoplastic antibodies can indicate both underlying entity of the primary tumor and clinical outcome. The baseline therapy depends on the main trigger of the CA like tumor therapy or gluten-free diet. Corticosteroids, IVIGs, plasmapheresis/immunoadsorption or immunosuppressants like rituximab and/or cyclophosphamide can be mentioned as alternative options for therapy.

Schlüsselwörter

Kleinhirnerkrankungen - zerebelläre Ataxie - paraneoplastisch - neuronale Autoantikörper

Key words

Cerebellar diseases - cerebellar ataxia - paraneoplastic - neuronal autoantibodies


Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
13. Februar 2023

© 2023. Thieme. All rights reserved.

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany

 

  • Literatur

  • 1 Melzer N. et al Limbic Encephalitis: Potential Impact of Adaptive Autoimmune Inflammation on Neuronal Circuits of the Amygdala. Front Neurol 2015; 06: 171
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 2 Dalmau J, Graus F. Antibody-Mediated Encephalitis. N Engl J Med 2018; 378 (09) 840-851
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 3 Graus F. et al A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol 2016; 15 (04) 391-404
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 4 Mitoma H, Manto M, Hampe C. Immune-mediated Cerebellar Ataxias: Practical Guidelines and Therapeutic Challenges. Curr Neuropharmacol 2019; 17 (01) 33-58
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 5 Hadjivassiliou M. et al Diagnostic Criteria for Primary Autoimmune Cerebellar Ataxia-Guidelines from an International Task Force on Immune-Mediated Cerebellar Ataxias. Cerebellum 2020; 19 (04) 605-610
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 6 Mitoma M, Manto M, Hadjivassiliou M. Immune-Mediated Cerebellar Ataxias: Clinical Diagnosis and Treatment Based on Immunological and Physiological Mechanisms. J Mov Disord 2021; 14 (01) 10-28
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 7 Aly R, Emmady P.. Paraneoplastic Cerebellar Degeneration. Treasure Island: StatPearls; 2022
    Google Scholar
  • 8 Dade M. et al Neurological Syndromes Associated with Anti-GAD Antibodies. Int J Mol Sci 2020; 21(10)
    Google Scholar
  • 9 Ariño H. et al Cerebellar ataxia and glutamic acid decarboxylase antibodies: immunologic profile and long-term effect of immunotherapy. JAMA Neurol 2014; 71 (08) 1009-16
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 10 Mitoma H, Hadjivassiliou M, Honnorat J. Guidelines for treatment of immune-mediated cerebellar ataxias. Cerebellum Ataxias 2015; 02: 14
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 11 Blumkin L, Pranzatelli M. Acquired ataxias, infectious and para-infectious. Handb Clin Neurol 2012; 103: 137-46
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 12 Loehrer P, Zieger L, Simon O. Update on Paraneoplastic Cerebellar Degeneration. Brain Sci 2021; 11: 11
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 13 Dutra L. et al Autoimmune encephalitis: a review of diagnosis and treatment. Arq Neuropsiquiatr 2018; 76 (01) 41-49
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 14 Fischer J. et al Diagnostic leukapheresis enables reliable detection of circulating tumor cells of nonmetastatic cancer patients. Proc Natl Acad Sci U S A 2013; 110 (41) 16580-5
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 15 Garza M, Piquet A. Update in Autoimmune Movement Disorders: Newly Described Antigen Targets in Autoimmune and Paraneoplastic Cerebellar Ataxia. Front Neurol 2021; 12: 683048
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • 16 Hermetter C, Fazekas F Hochmeister S. Systematic Review: Syndromes, Early Diagnosis, and Treatment in Autoimmune Encephalitis. Front Neurol 2018; 09: 706
    CrossrefPubMedGoogle Scholar