Zusammenfassung
Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist eine wichtige und oft gut behandelbare Form der pulmonalen Hypertonie. Es stehen aktuell 3 Therapiemodalitäten zur
Verfügung: die pulmonale Endarteriektomie, die pulmonale Ballonangioplastie und die gezielte medikamentöse Behandlung. Das therapeutische Konzept hängt maßgeblich von der Lokalisation der
zugrunde liegenden pulmonalarteriellen fibrösen Obstruktionen ab. Die pulmonale Endarteriektomie ist der Goldstandard in der Behandlung der CTEPH. Für inoperable Patienten stehen
mittlerweile 2 zugelassene Substanzen (Riociguat und Treprostinil) zur Verfügung. Daneben wird bei Vorhandensein entsprechender Zielgebiete die interventionelle Therapie empfohlen.
Evaluation und Behandlung von CTEPH-Patienten sollte in entsprechend erfahrenen Zentren erfolgen.
Abstract
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is an important form of pulmonary hypertension. Nowadays, three treatment modalities are available: pulmonary endarterectomy, pulmonary
balloon angioplasty, and targeted medical treatment. The therapeutic concept depends mainly on the exact localization of the underlying pulmonary arterial obstructions. Pulmonary
endarterectomy is the gold standard in the treatment of CTEPH. For inoperable patients, two approved drugs (riociguat and treprostinil) are available. In addition, interventional therapy is
recommended if there are appropriate target lesions. Evaluation and treatment of CTEPH patients in experienced centers is mandatory.
Schlüsselwörter
chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie - pulmonale Endarteriektomie - pulmonale Ballonangioplastie
Keywords
chronic thromboembolic pulmonary hypertension - pulmonary endarterectomy - balloon pulmonary angioplasty