Pulmonalarterielle Hypertonie und kardiopulmonale Komorbidität

Zusammenfassung

In den neuen Leitlinien für pulmonalarterielle Hypertonie (PAH, Gruppe 1) wird erstmals empfohlen, vor Therapiebeginn zwischen PAH-Patienten mit bzw. ohne kardiopulmonale Komorbiditäten zu unterscheiden. Hintergrund hierfür ist, dass einerseits in den zulassungsrelevanten Therapiestudien Patienten mit Komorbiditäten unterrepräsentiert bzw. ausgeschlossen waren, andererseits diese Gruppe aber bei Weitem den größten Anteil der PAH-Patienten in der klinischen Praxis stellen. Während Patienten mit Komorbiditäten von PAH-Medikamenten wie Phosphodiesterase-5-Inhibitoren zumeist als Monotherapie profitieren, ist eine Therapie der Patienten mit einer pulmonalen Hypertonie (PH) bei Linksherz- (Gruppe 2) oder Lungenerkrankung (Gruppe 3) mittels PAH-Medikamente nicht indiziert und kann z. T. sogar zu einer erhöhten Letalität führen. In diesem Artikel wird beschrieben, wie man PAH-Patienten mit Komorbiditäten von PH-Patienten der Gruppe 2 und 3 differenzieren kann. Die Unterscheidung und Stellung der Therapieindikation ist dabei oft nicht einfach und sollte in einem PH-Zentrum vorgenommen werden.

Abstract

In the new guidelines on pulmonary arterial hypertension (PAH, group 1) the differentiation between PAH patients with and without comorbidities is recommended before treatment initiation for the first time. The recommendation is based on the fact that patients with comorbidities have been underrepresented or were excluded from the approval studies, but represent the biggest group of PAH patients in clinical practice. While PAH patients with comorbidities are mainly treated with phosphodiesterase-5 inhibitors as monotherapy, PAH targeted treatment is not indicated in patients with PH due to left heart (group 2) or lung disease (group 3) as it may aggravate the disease or lead to an increased mortality. This article displays how PAH-patients with comorbidities may be differentiated from patients with group 2 and group 3. Differentiation and therapeutic decisions are often complicated and should be made in a pulmonary hypertension expert centre.

Was ist wichtig?

Neue PH-Leitlinie August 2022: Die neue Leitlinie berücksichtigt erstmals Patienten mit pulmonalarterieller Hypertonie (PAH) (Gruppe 1) und kardiopulmonalen Komorbiditäten, die nicht in den zulassungsrelevanten Studien einbezogen waren, aber dennoch oft von PAH-Medikamenten wie Phosphodiesterase-5-Inhibitoren profitieren können.

Abgrenzungen zur PH bei Linksherz- und Lungenerkrankungen: Patienten mit postkapillärer pulmonaler Hypertonie (PH) (bei Linksherzerkrankung, Gruppe 2) sind durch einen mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) > 20 mmHg, einen pulmonalarteriellen Wedge-Druck (PAWP) > 15 mmHg und einen pulmonalvaskulären Widerstand (PVR) ≤ 2 Wood-Einheiten (WU) charakterisiert und sollten ebenso wie Patienten mit leicht erhöhten mPAP bei schweren Lungenerkrankungen nicht mit PAH-Medikamenten behandelt werden.

Einbindung eines PH-Expertenzentrums: Unklare und persistierende Dyspnoe, Abfall der Sauerstoffsättigung bei Belastung sowie echokardiografische Zeichen einer pulmonalen Hypertonie mit Rechtsherzvergrößerung, trotz optimierter Behandlung der zugrunde liegenden kardiopulmonalen Erkrankung, sind Indikatoren zur Vorstellung in einem PH-Zentrum.

Schlüsselwörter

neue Definition - Linksherzerkrankung - Lungenerkrankung - Therapie - Komorbiditäten - pulmonalarterielle Hypertonie

Keywords

pulmonary arterial hypertension - new definition - left heart disease - lung disease - therapy - comorbidities

Publication History

Article published online:
09 February 2023

• Literatur

• 1 Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM. et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2022; 43: 3618-3731
• 2 Hoeper MM, Pausch C, Grunig E. et al. Idiopathic pulmonary arterial hypertension phenotypes determined by cluster analysis from the COMPERA registry. J Heart Lung Transplant 2020; 39: 1435-1444
• 3 Opitz CF, Hoeper MM, Gibbs JS. et al. Pre-Capillary, Combined, and Post-Capillary Pulmonary Hypertension: A Pathophysiological Continuum. J Am Coll Cardiol 2016; 68: 368-378
• 4 Galiè N, Barberà JA, Frost AE. AMBITION Investigators. et al. Initial Use of Ambrisentan plus Tadalafil in Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2015; 373: 834-844
• 5 Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C. et al. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J 2021; 58: 2101483
• 6 Chaouat A, Bugnet AS, Kadaoui N. et al. Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 189-194
• 7 Hurdman J, Condliffe R, Elliot CA. et al. Pulmonary hypertension in COPD: results from the ASPIRE registry. Eur Respir J 2013; 41: 1292-1301
• 8 Kovacs G, Agusti A, Barbera JA. et al. Pulmonary Vascular Involvement in Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Is There a Pulmonary Vascular Phenotype?. Am J Respir Crit Care Med 2018; 198: 1000-1011
• 9 McLaughlin VV, Vachiery JL, Oudiz RJ. et al. Patients with pulmonary arterial hypertension with and without cardiovascular risk factors: Results from the AMBITION trial. J Heart Lung Transplant 2019; 38: 1286-1295
• 10 Hoeper MM, Apitz C, Grünig E. et al. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol 2018; 272S: 37-45
• 11 Xanthouli P, Koegler M, Marra AM. et al. Risk stratification and prognostic factors in patients with pulmonary arterial hypertension and comorbidities a cross-sectional cohort study with survival follow-up. Respir Res 2020; 21: 127