Zusammenfassung
Die fibröse Dysplasie ist eine seltene Knochenerkrankung mit einem
breiten klinischen Spektrum von Erscheinungsformen bei Erwachsenen und Kindern.
Die komplexe Veränderung des Knochens führt bei Kindern sehr
häufig zu Frakturen und Deformitäten und im Erwachsenenalter zu
chronischen, belastungsabhängigen Schmerzen. Trotz der Fortschritte im
Verständnis der Pathogenese der Fibrösen Dysplasie ist ihre
Behandlung nicht klar und immer noch umstritten. In den letzten drei Jahrzehnten
hat es sowohl bei den chirurgischen als auch bei den medikamentösen
Behandlungsmöglichkeiten Fortschritte gegeben. Das Ziel der Therapie
muss es sein, Deformitäten, Frakturen und chronische Schmerzen zu
vermeiden. In der Vergangenheit wurde die Fibröse Dysplasie
ausschließlich chirurgisch behandelt, hauptsächlich durch eine
Kürettage der Läsionen. Eine autologe Knochentransplantation hat
sich als wenig erfolgreich herausgestellt, hingegen die Verwendung von allogenen
kortikalen Spänen scheint vorteilhaft zu sein. Die Verwendung von
intramedullären Osteosynthesen ist gegenüber Platten- und
Schraubenosteosynthesen zu bevorzugen. Die Behandlung jedes Patienten muss
individuell nach Rücksprache mit dem Patienten gestaltet werden.
Antiresorptive Therapien haben in kleineren Untersuchungen Vorteile in Bezug auf
Knochenschmerz und Frakturen erbracht.
Abstract
Surgical Intervention in Fibrous Dysplasia Fibrous dysplasia is a rare bone
disease with a wide clinical spectrum of manifestations in adults and children.
The complex alteration of bone very commonly results in fractures and
deformities in children and chronic, weight-bearing pain in adults. Despite
advances in understanding the pathogenesis of fibrous dysplasia, its treatment
is not clear and is still controversial. Over the past three decades, there have
been advances in both surgical and drug treatment options. The goal of therapy
must be to prevent deformity, fracture, and chronic pain. In the past, fibrous
dysplasia was treated exclusively surgically, mainly by curettage of the
lesions. Autologous bone grafting has been shown to have little success, whereas
the use of allogeneic cortical strout grafts appears to be beneficial. The use
of intramedullary osteosyntheses is preferable to plate and screw
osteosyntheses. The treatment of each patient must be individualized after
consultation with the patient. Antiresorptive therapies have provided benefits
in terms of bone pain and fractures in small studies.
Schlüsselwörter
Fibröse Dysplasie - Therapie - Chirurgie
Key words
Fibrous Dysplasia - Treatment - Surgical Intervention
