Corneal Perforation as a Rare and Late Manifestation of Choroidal Melanoma

Abstract

Purpose To report a case of corneal perforation as a rare and late manifestation of choroidal melanoma and to highlight the major histopathological findings of this unusual combined clinical presentation.

Methods A 74-year-old male patient presented to our department due to corneal perforation of the right eye with the absence of light perception for 6 months. The intraocular pressure was hard on palpation. Because of the protracted finding and reduced visual prognosis, primary enucleation was performed.

Results The histopathological examination revealed choroidal melanoma with epithelioid and spindle cell components at the posterior pole, which was positive for Melan-A, Human Melanoma Black 45 (HMB45), BAP1, and SOX10. The anterior segment showed complete anterior chamber hemorrhage and blood remnants in the trabecular meshwork. The cornea displayed diffuse blood staining with hemosiderin and hemosiderin-loaded macrophages and keratocytes. No inflammatory cells were present near the corneal perforation, which had a width of 3 mm. Intraocular heterotopic ossification was indicative of a long-standing condition. Postoperative cancer staging was normal.

Conclusion Corneal perforation should be considered as a very rare and late manifestation of advanced choroidal melanoma and may result from interaction between intraocular hemorrhage, elevated IOP, and its secondary signs such as corneal blood staining.

Zusammenfassung

Hintergrund Wir berichten über einen Fall einer Hornhautperforation als seltene und späte Manifestation eines Aderhautmelanoms und stellen die wichtigsten histopathologischen Befunde dieser ungewöhnlichen klinischen Präsentation vor.

Methoden Ein 74-jähriger Patient stellte sich in unserer Klinik aufgrund einer Hornhautperforation des rechten Auges und fehlender Lichtwahrnehmung seit 6 Monaten vor. Der Augeninnendruck war palpatorisch hart. Wegen des länger bestehenden Befundes und der reduzierten Visusprognose wurde eine primäre Enukleation durchgeführt.

Ergebnisse Die histopathologische Untersuchung ergab ein Aderhautmelanom mit epitheloiden und spindelzelligen Komponenten am hinteren Pol, das positiv für Melan-A, Human Melanoma Black 45 (HMB45), BAP1 und SOX10 war. Der vordere Augenabschnitt wies eine vollständige Vorderkammerblutung und eine Obstruktion des Trabekelwerks mit Blutrückständen auf. Die Hornhaut zeigte eine diffuse Einblutung mit Hämosiderin und hämosiderinbeladenen Makrophagen und Keratozyten. In der Nähe der Hornhautperforation, die einen Durchmesser von 3 mm hatte, waren keine Entzündungszellen vorhanden. Eine intraokulare heterotope Ossifikation war ein Hinweis auf eine seit Langem bestehende Erkrankung. Das postoperative Tumorstaging war unauffällig.

Schlussfolgerung Eine Hornhautperforation sollte als sehr seltene und späte Manifestation eines fortgeschrittenen Aderhautmelanoms angesehen werden und könnte durch ein Zusammenspiel von intraokularer Blutung, erhöhtem Augeninnendruck und sekundären Veränderungen wie einer Hämatokornea entstehen.

Key words

cornea - corneal perforation - corneal blood staining - choroidal melanoma - melanoma

Schlüsselwörter

Kornea - Hornhautperforation - Hämatokornea - Aderhautmelanom - Melanom

Publication History

Received: 23 December 2022

Accepted: 24 March 2023

Article published online:
24 May 2023

• References

• 1 Chattopadhyay C, Kim DW, Gombos DS. et al. Uveal melanoma: From diagnosis to treatment and the science in between. Cancer 2016; 122: 2299-2312 DOI: 10.1002/cncr.29727.
• 2 Kaliki S, Shields CL. Uveal melanoma: relatively rare but deadly cancer. Eye (Lond) 2017; 31: 241-257 DOI: 10.1038/eye.2016.275.
• 3 Shields CL, Kaliki S, Furuta M. et al. Clinical spectrum and prognosis of uveal melanoma based on age at presentation in 8,033 cases. Retina 2012; 32: 1363-1372 DOI: 10.1097/IAE.0b013e31824d09a8.
• 4 Shields CL, Shields JA, Shields MB. et al. Prevalence and mechanisms of secondary intraocular pressure elevation in eyes with intraocular tumors. Ophthalmology 1987; 94: 839-846 DOI: 10.1016/S0161-6420(87)33537-7.
• 5 Mardin C, Küchle M, Naumann GOH. [Clinically unexpected malignant melanoma of the uvea. 1981–1995, in the Ophthalmopathologic Lab in Erlangen]. Klin Monbl Augenheilkd 1997; 211: 118-121 DOI: 10.1055/s-2008-1035107.
• 6 Völcker HE, Naumann GOH. [Clinically unsuspected malignant melanomas of the posterior uvea]. Klin Monbl Augenheilkd 1976; 3: 311-317
• 7 Reynolds MG, Haimovici R, Flynn HW. et al. Suprachoroidal hemorrhage. Clinical features and results of secondary surgical management. Ophthalmology 1993; 100: 460-465 DOI: 10.1016/S0161-6420(93)31621-0.
• 8 Henke V, Philip W, Naumann GOH. [Intraocular ossification in clinically unsuspected malignant melanoma of the uvea with phthisis bulbi]. Klin Monbl Augenheilkd 1986; 189: 243-246 DOI: 10.1055/s-2008-1050795.
• 9 Rohrbach J, Liesenhoff E, Steuhl KP. [Principles of Intraocular Ossification Illustrated by Secondary Choroidal Osteomas]. Klin Monbl Augenheilkd 1990; 197: 397-403 DOI: 10.1055/s-2008-1046300.
• 10 Escalona-Benz E, Benz MS, Briggs JW. et al. Uveal melanoma presenting as acute angle-closure glaucoma: report of two cases. Am J Ophthalmol 2003; 136: 756-758 DOI: 10.1016/S0002-9394(03)00396-9.
• 11 Lekskul M, Fracht HU, Cohen EJ. et al. Nontraumatic corneal perforation. Cornea 2000; 19: 313-319 DOI: 10.1097/00003226-200005000-00011.
• 12 McDonnell PJ, Green WR, Stevens RE. et al. Blood staining of the cornea. Light microscopic and ultrastructural features. Ophthalmology 1985; 92: 1668-1674 DOI: 10.1016/S0161-6420(85)34089-7.
• 13 Pau H, Schmitt-Gräff A. [Blood-staining of the cornea]. Albr von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol 1980; 214: 229-238 DOI: 10.1007/BF00417518.
• 14 Gottsch JD, Messmer EP, McNair DS. et al. Corneal blood staining. An animal model. Ophthalmology 1986; 93: 797-802 DOI: 10.1016/S0161-6420(86)33665-0.
• 15 Brodrick JD. Corneal blood staining after hyphaema. Br J Ophthalmol 1972; 56: 589-593 DOI: 10.1136/bjo.56.8.589.
• 16 Berger T, Seitz B, Flockerzi E. et al. Indications and Results of Emergency Penetrating Keratoplasty With Simultaneous Cataract Surgery (“Triple-PKP à Chaud”). Cornea 2023; 42: 272-279 DOI: 10.1097/ICO.0000000000003035.
• 17 Alfaro Rangel R, Szentmáry N, Lepper S. et al. Large-diameter penetrating keratoplasties are mostly due to very severe infectious keratitis and cannot always prevent secondary enucleation. Klin Monbl Augenheilkd 2022; 239: 1361-1368 DOI: 10.1055/a-1396-4787.
• 18 Lindegaard J, Isager P, Prause JU. et al. Optic nerve invasion of uveal melanoma: clinical characteristics and metastatic pattern. Invest Opthalmol Vis Sci 2006; 47: 3268 DOI: 10.1167/iovs.05-1435.