Kutane Vaskulitiden: Relevant für den dermatologischen Alltag

Eine Vaskulitis kann in allen Organen auftreten, die Haut ist am häufigsten befallen. Jede palpable Purpura ist praktisch beweisend für eine Kleingefäßvaskulitis. Potenzielle Auslöser umfassen Medikamente, Infektionen, Kollagenosen und Malignome. Bei bis zu 50% der Fälle bleibt die Ätiologie unklar. Schwerpunkt dieses Artikels sind die relevantesten kutanen Vaskulitiden in der täglichen Praxis, ihre diagnostische Abklärung und das Therapiemanagement.

Abstract

Vasculitis is an inflammatory disease that can potentially affect all organs, with the skin being the primary organ of manifestation. In this article, cutaneous vasculitis, particularly small vessel vasculitis, will be described in more detail as it is the predominant form of skin manifestation and mainly affects the postcapillary venules. The etiology of cutaneous vasculitis can be diverse, including drugs, infections, collagenoses and malignancies, with the exact cause remaining unclear in up to 50% of cases.

Based on the 2012 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) and its 2018 addendum, the different entities of cutaneous vasculitis are classified. It is important to consider the severity of the disease and the underlying cause in order to adjust therapy management and follow-up appropriately. Skin involvement can be either a manifestation of systemic vasculitis, a variant of systemic vasculitis limited to the skin, or an isolated single organ vasculitis affecting only the skin.

Accurate and careful assessment is essential to distinguish between these different variants and to establish a systematic approach to the classification, evaluation and management of patients with cutaneous vasculitis in clinical practice.

Fazit

Take Home Message

Daher ist es von entscheidender Bedeutung, eine angemessene Behandlung rechtzeitig zu beginnen, um die Prognose zu verbessern und schwerwiegende renale Komplikationen zu verhindern [10].

Fazit

Take Home Message

Die Therapieentscheidung sollte stets individuell getroffen werden, unter Berücksichtigung der jeweiligen Symptome und des Verlaufs der Erkrankung. Eine sorgfältige Abwägung der Risiken und Vorteile der verschiedenen Therapieoptionen ist von großer Bedeutung [3].

Kernaussagen

• Die Vaskulitis tritt vorwiegend an der Haut auf, wobei sowohl ausschließlich kutane (KV) als auch systemische Varianten (SV) existieren.

• Die palpable Purpura gilt als pathognomonisch für die Kleingefäßvaskulitis.

• Die Anwendung der aktualisierten Nomenklatur der Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) aus dem Jahr 2018 wird für zukünftige Diagnosen stets befürwortet.

• Eine Sonderform stellt die Non-IgA-Vaskulitis dar, welche frühere Klassifikationen der Vaskulitis subsumiert.

• Die histologische Untersuchung zeigt meist charakteristische Befunde, und die direkte Immunfluoreszenz ist essenziell zur Diagnose einer IgA-Vaskulitis.

• Die Behandlung richtet sich nach der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung. Das therapeutische Spektrum variiert von „Watch and Wait“ bei den selbstlimitierenden Formen bis zum Einsatz von systemischen Glukokortikoiden und Immunsuppressiva.

Schlüsselwörter

Kleingefäßvaskulitis - IgA - Non-IgA - Leukozytoklasie

Keywords

small vessel vasculitis - IgA - non-Iga - leukocytoclasia - postcapillary venules

Publication History

Article published online:
12 July 2024

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