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DOI: 10.1055/a-2138-2952
Neuromyelitis-optica-Spektrumerkrankung
Definition
Die Neuromyelitis Optica Spektrumerkrankung (engl. Neuromyelitis optica spectrum disorder; NMOSD) ist eine seltene schubförmige Autoimmunerkrankung des ZNS die sich vorwiegend am N. opticus, Hirnstamm und Myelon manifestiert [1]. Aufgrund des Nachweises pathogener Autoantikörper gegen den astrozytären Wasserkanal Aquaporin-4 (AQP4-IgG) in einem Großteil der Patienten wird die NMOSD als Antikörper-vermittelte Erkrankung angesehen. Die AQP4-IgG-seropositive NMOSD ist primär eine Astrozytopathie und führt erst sekundär zur Demyelinisierung. Es ist wichtig zwischen AQP4-IgG-seropositiver und –seronegativer NMOSD zu differenzieren, da Verlauf und Immuntherapie unterschiedlich sind. Von der NMOSD abgegrenzt werden muss die Myelin-Oligodendrozytenglykoprotein-assoziierte Erkrankung (engl. Myelin oligodendrocyte glycoprotein-associated disease; MOGAD), die ein ähnliches klinisches Bild verursachen kann [2]. Die MOGAD ist durch den Nachweis von MOG-IgG im Serum oder Liquor gekennzeichnet und hat eigene Diagnosekriterien.
Publication History
Article published online:
05 March 2024
© 2024. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Rüdigerstraße 14, 70469 Stuttgart, Germany
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