Zusammenfassung
Die extrakorporale Photopherese (ECP) ist eine Behandlungsmethode, die bei
Patienten mit T-Zell-vermittelten Erkrankungen wie der Graft-versus-Host-Disease
(GVHD) seit Jahren erfolgreich klinisch angewandt wird. Unter den Patienten nach
soliden Organtransplantationen zeigen lungentransplantierte Patienten bei
supportivem Einsatz der ECP-Therapie auch ein gutes klinisches Ansprechen bei
Vorliegen einer Bronchiolitis obliterans als Hinweis auf eine chronische
Abstoßungsreaktion (Nachweis eines stabilen forcierten exspiratorischen
Einsekundenvolumens [FEV1]). Studien zeigen, dass sich durch den therapeutischen
Einsatz der ECP eine Verlangsamung der chronischen Abstoßung nach
Lungentransplantation (LTX) erreichen lässt.
Bei einer 39-jährigen Patientin mit Bronchiolitis-obliterans-Syndrom (BOS)
(Stadium 2) als Zeichen einer chronischen Funktionsstörung des
Lungen-Allotransplantats nach sequenzieller Doppellungentransplantation wurde
eine ECP-Behandlung empfohlen. Die ECP wurde ambulant mit einer Frequenz von 2
ECP-Behandlungen an 2 aufeinanderfolgenden Tagen alle 4 Wochen durchgeführt. Die
Behandlung wurde offline durchgeführt und die MCS+(Haemonetics) für die
Leukapherese verwendet. Das behandelte Volumen lag zwischen 1,0 und 1,5
Gesamtkörpervolumen (TBV). Als Strahlungsquelle diente ein
UVA-PIT-Bestrahlungsgerät. Dem vor der Bestrahlung gewonnenen Leukapheresat
wurde Methoxsalen in einer Dosierung von 300 ng/ml zugesetzt. Das Leukapheresat
mit einem Hämatokrit < 3% wurde mit UVA-Licht (Bestrahlungsdosis > 2
J/cm2)bestrahlt und nach der Behandlung retransfundiert. Es wurde
eine Verlangsamung der chronischen Abstoßungsreaktion bei Bronchiolitis
obliterans und eine Stabilisierung der Lungenfunktion erreicht, die sich in
einem stabilen FEV1 zeigte.
Abstract
Extracorporeal photopheresis (ECP) is a treatment method that has successfully
been used clinically for years in patients with T-cell mediated disease, such as
the graft-versus-host disease (GVHD). Among patients after solid organ
transplantation, lung transplant patients also show a good clinical response
with supportive ECP therapy in the presence of bronchiolitis obliterans as an
indication of a chronic rejection reaction (evidence of a stable forced
expiratory one-second volume [FEV1]). Studies have confirmed a deceleration of
the chronic rejection reaction in patients with lung transplantation when using
extracorporeal photopheresis therapeutically.
In a 39-year-old female patient with bronchiolitis obliterans syndrome (BOS)
(stage 2) as a sign of chronic lung allograft dysfunction after sequential
double lung transplantation, a continued ECP treatment was suggested. The ECP
has been carried out on an outpatient basis at a frequency of 2 ECP treatments
on 2 consecutive days every 4 weeks. The treatment was performed offline and
MCS+(Haemonetics) was used for leukapheresis. The processed volume was between
1.0 and 1.5 total body volume (TBV). The radiation source used was an UVA-PIT
irradiation device. Methoxsalen at a dosage of 300 ng/ml was added to the
leukapheresate obtained prior to irradiation. The leukapheresate with a
hematocrit < 3% was irradiated with UVA light (irradiation dose > 2
J/cm2) and retransfused after treatment. A slowing down of the
chronic rejection reaction in bronchiolitis obliterans was achieved and a
stabilization of the lung function, as indicated by a stable FEV1.
Schlüsselwörter
Lungenabstoßung - Photopherese - Bronchiolitis-obliterans-Syndrom - antikörpervermittelte Abstoßung - Lungentransplantation
Keywords
lung rejection - photopheresis - bronchiolitis obliterans syndrome - antibody-mediated rejection - lung transplantation
