Pneumologie 2023; 77(11): 901-906
DOI: 10.1055/a-2145-4726
Übersicht

Medikamentöse Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie mit Komorbiditäten – Welche Phänotypen gibt es, was gibt es zu beachten?

Medication treatment in pulmonary arterial hypertension with comorbidities – Which phenotypes and points to consider
Ekkehard Grünig
 1   Thoraxklinik Heidelberg gGmbH am Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
,
Michael Halank
 2   Universitätsklinikum Carl Gustav Carus der Technischen Universität Dresden, Medizinische Klinik und Poliklinik I – Bereich Pneumologie –, Dresden, Deutschland
,
Claus Neurohr
 3   Abteilung Pneumologie und Beatmungsmedizin, RBK Lungenzentrum Stuttgart am Robert-Bosch-Krankenhaus, Stuttgart, Deutschland
,
Jürgen Behr
 4   Medizinische Klinik und Poliklinik V, LMU Klinikum, LMU München, Comprehensive Pneumology Center, Member of the German Center for Lung Research (DZL), München, Deutschland
,
Katrin Milger-Kneidinger
 4   Medizinische Klinik und Poliklinik V, LMU Klinikum, LMU München, Comprehensive Pneumology Center, Member of the German Center for Lung Research (DZL), München, Deutschland
,
Julia Ronczka
 2   Universitätsklinikum Carl Gustav Carus der Technischen Universität Dresden, Medizinische Klinik und Poliklinik I – Bereich Pneumologie –, Dresden, Deutschland
,
Mona Lichtblau
 5   Universitätsspital Zürich, Klinik für Pneumologie und Zentrum für Schlafmedizin, Zürich
,
Nicola Benjamin
 1   Thoraxklinik Heidelberg gGmbH am Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
,
Tobias J. Lange
 6   Abteilung Klinik und Poliklinik für Innere Medizin II, Pneumologie und Beatmungsmedizin, Kreisklinik Bad Reichenhall, Bad Reichenhall, Deutschland
 7   Fakultät für Medizin, Universitätsklinik Regensburg, Regensburg, Deutschland
,
Silvia Ulrich
 8   Department of Pulmonology, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland
,
Heinrike Wilkens
 9   Klinik für Innere Medizin V, Pneumologie, Universitätsklinikum des Saarlandes, Homburg, Deutschland
,
Christian Grohé
10   Klinik für Pneumologie, ELK, Berlin, Deutschland
,
Dirk Skowasch
11   Universitätsklinikum Bonn, Medizinische Klinik und Poliklinik II, Innere Medizin – Kardiologie/Pneumologie, Bonn, Deutschland
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Zusammenfassung

Im letzten Jahrzehnt hat sich aufgrund zunehmenden Alters bei Erstdiagnose eine Veränderung des klinischen Phänotyps mit einem vermehrten Vorkommen von Komorbiditäten bei der pulmonalarteriellen Hypertonie herausgebildet. Durch Clusteranalysen von Registerdaten wurden insbesondere ein kardialer, kardiopulmonaler und klassischer Phänotyp identifiziert.

Daten aus Subgruppenanalysen randomisierter, kontrollierter Studien und Registerdaten konnten bereits darauf hinweisen, dass auch bei Patient*innen mit pulmonalarterieller Hypertonie und kardialen Komorbiditäten, v. a. vom Linksherzphänotyp, ein Kombinationstherapieversuch unter engmaschiger Kontrolle des Therapieerfolgs und der unerwünschten Wirkungen erwogen werden kann. Das 4-Strata-Modell kann für das Monitoring und die Risikostratifizierung verwendet werden.

Die individuelle Therapieentscheidung sollte im Zentrum für pulmonale Hypertonie getroffen werden. Dabei sollten Faktoren wie Hämodynamik, Alter, Phänotyp, Anzahl und Schwere der Komorbiditäten, Therapieansprechen, Nebenwirkungen und Patient*innenwunsch berücksichtigt werden. Prospektive, randomisierte Studien zur Einschätzung der Wirksamkeit und des Nebenwirkungsprofils bei pulmonalarterieller Hypertonie mit Komorbiditäten wären wünschenswert.

Patient*innen mit einem überwiegend pulmonalen Phänotyp (Rauchen, DLCO < 45 % und/oder Lungengerüstveränderungen im CT) sprechen nach den bestehenden Daten möglicherweise weniger gut auf orale Medikamente an.

Abstract

Within the last decade, the age at diagnosis of patients with pulmonary arterial hypertension has increased, which led to a change of the clinical phenoype being associated with more comorbidities. Cluster analyses of registry data have identified cardiac, cardio-pulmonary and classical phenotypes of pulmonary arterial hypertension.

Subgroup analyses of randomised controlled trials and registry data indicate, that in patients with pulmonary arterial hypertension and cardiac comorbidities, especially the left-heart phenotype, a closely supervised combination treatment may be considered. The 4-strata model may be used for monitoring and risk stratification in these patients. Individual treatment decisions should be made in the pulmonary hypertension centre. Factors such as hemodynamics, age, phenotype, number and severity of comorbidities, therapy response, adverse reactions and the wish of the patient should be considered.

Prospective, randomized studies to assess the efficacy and safety profile of pulmonary arterial hypertension treatments are desirable. Patients with a mainly pulmonary phenotype (smoking, diffusion capacity of the lung < 45 % and/or lung parenchymal changes) may have less benefit of oral medication.



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Article published online:
14 November 2023

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