Primäre HLH: Neuroradiologie bei EBV-positiver vs. EBV-negativer Erkrankung

Eine primäre Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist zwar eine seltene, aber potenziell tödlich verlaufende Erkrankung vor allem von Säuglingen und Kleinkindern. Zugrunde liegt eine Störung des angeborenen und des adaptiven Immunsystems, die zu einer Reihe von unspezifischen Beschwerden im Sinne eines hyperinflammatorischen Zustands führt, wie Fieber, Lymphadenopathien, Exantheme u. a.

Fazit

Bei genetisch gesicherter primärer HLH wiesen nur Kinder mit klinisch-neurologischer Symptomatik auch pathologische Befunde in der Hirn-MRT auf, so die Autoren. Vor allem bei bilateralen Läsionen des Striatum muss man an eine EBV-Assoziation denken. Wenn junge Kinder neurologische Symptome und entsprechende pathologische MRTs aufweisen, sollte man auch bei fehlenden Symptomen anderer Organe an eine HLH denken und sie ggf. frühzeitig behandeln. Nur so ist eine günstige Prognose zu erwarten.

Publication History

Article published online:
02 October 2023

• main Charpentier H. et al. Spectrum of neuroradiological manifestations in primary hemophagocytic lymphohistiocytosis: a comparative study of EBV-induced versus non-EBV-induced forms in 75 genetically confirmed pediatric cases. Eur Radiol 2023; DOI: 10.1007/s00330-023-09649-2.