Takayasu-Arteriitis

Die Takayasu-Arteriitis ist eine in Mitteleuropa seltene, chronisch-entzündliche Gefäßerkrankung (Inzidenz 0,5–1/1 Mio. Einwohner pro Jahr), die weit häufiger Frauen als Männer betrifft und sich meist vor dem 40. Lebensjahr, seltener zwischen dem 40.–60. Lebensjahr manifestiert. Wie die Riesenzellarteriitis wird sie gemäß Chapel-Hill-Konsensus den Großgefäßvaskulitiden zugeordnet [1]. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sind viele Gefäßmediziner und -medizinerinnen nur eingeschränkt vertraut mit der Takayasu-Arteriitis. Der Beitrag stellt wichtige Grundzüge der Diagnostik und Behandlung dieser facettenreichen Erkrankung dar.

Kernaussagen

• Die Takayasu-Arteriitis ist mit einer Inzidenz von 0,5–1/1 Mio. Einwohner pro Jahr eine seltene, chronisch entzündliche Gefäßerkrankung, die häufiger Frauen betrifft und meist vor dem 40. Lebensjahr auftritt.

• Therapeutisch steht die medikamentöse Therapie im Sinne mit einer Immunsuppression und ggf. Thrombozytenaggregationshemmung und antihypertensiver Therapie im Vordergrund.

• Pathophysiologisch kommt es zu einer Destruktion elastischer Fasern der großen Arterien und einer myointimalen Hyperplasie mit konzentrischer Gefäßwandverdickung.

• Häufig sind neben der Aorta auch supraaortale oder viszerale Arterien betroffen. Seltener sind fokale Manifestationen ohne aortale Beteiligung.

• Im frühen Stadium dominieren unspezifische Allgemeinsymptome, gelegentlich mit Schmerzen im Bereich entzündeter Gefäßsegmente. Im fortgeschrittenen stenosierenden Stadium kann es zu ischämischen Beschwerden kommen.

• Häufig besteht eine arterielle Hypertonie, die bei Obstruktion der Schulter-Armarterien maskiert sein kann.

• Die ACR/EULAR Kriterien von 2022 sind nicht für diagnostische Zwecke validiert, geben jedoch Anhaltspunkte für die klinische Diagnose.

• Entscheidend für die Diagnosestellung ist die bildgebende Darstellung einer konzentrischen Wandverdickung und lokalisierten vaskulären Inflammation.

• Ein typischer sonografischer Befund ist die konzentrische Verdickung des Intima-Media-Komplexes mit gering bis mittlerer Echogenität.

• Die Abgrenzung zwischen Takayasu-Arteriitis und extrakranialer Riesenzellarteriitis erfolgt primär über das Alter und die klinische Symptomatik, sekundär über das Befallsmuster.

• Klinische und laborchemische Kontrollen sind in regelmäßigen Abständen zur Therapiekontrolle indiziert und durch regelmäßige bildgebende Kontrollen zu ergänzen, um Entzündungsschübe und Komplikationen der Erkrankung, aber auch der Therapie adressieren zu können.

Schlüsselwörter

Takayasu-Arteriitis - Großgefäßvaskulitis - Diagnostik - Therapie - Takayasu-Syndrom

Publication History

Article published online:
10 June 2024

• Literatur

• 1 Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65: 1-11 DOI: 10.1002/art.37715. (PMID: 23045170)
• 2 Watanabe R, Berry GJ, Liang D. et al. Pathogenesis of Giant Cell Arteritis and Takayasu Arteritis – Similarities and Differences. Curr Rheumatol Reports 2020; 22: 68 DOI: 10.1007/s11926-020-00948-x. (PMID: 32845392)
• 3 Goel R, Gribbons KB, Carette S. et al. Derivation of an angiographically based classification system in Takayasu's arteritis: an observational study from India and North America. Rheumatology (Oxford) 2020; 59: 1118-1127
• 4 Mason JC. Takayasu arteritis – advances in diagnosis and management. Nat Rev Rheumatol 2010; 6: 406-415 DOI: 10.1038/nrrheum.2010.82. (PMID: 20596053)
• 5 Kwon OC, Lee SW, Park YB. et al. Extravascular manifestations of Takayasu arteritis: focusing on the features shared with spondyloarthritis. Arthritis Res Ther 2018; 20: 142
• 6 Grayson PC, Ponte C, Suppiah R. et al. 2022 American College of Rheumatology/EULAR classification criteria for Takayasu arteritis. Ann Rheum Dis 2022; 81: 1654-1660 DOI: 10.1136/ard-2022-223482. (PMID: 36351705)
• 7 Dejaco C, Ramiro S, Duftner C. et al. EULAR recommendations for the use of imaging in large vessel vasculitis in clinical practice. Ann Rheum Dis 2018; 77: 636-643 DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-212649. (PMID: 29358285)
• 8 Czihal M, Lottspeich C, Hoffmann U. Ultrasound imaging in the diagnosis of large vessel vasculitis. Vasa 2017; 46: 241-253 DOI: 10.1024/0301-1526/a000625. (PMID: 28332442)
• 9 Grayson PC, Alehashemi S, Bagheri AA. et al. (18) F-Fluorodeoxyglucose-Positron Emission Tomography As an Imaging Biomarker in a Prospective, Longitudinal Cohort of Patients With Large Vessel Vasculitis. Arthritis Rheumatol 2018; 70: 439-449
• 10 Czihal M, Löw A, Lottspeich C. et al. TIPIC syndrome associated to arteriosclerosis of the carotid bifurcation. Vasa 2022; 51: 323-325 DOI: 10.1024/0301-1526/a001021. (PMID: 36059218)
• 11 Gribbons KB, Ponte C, Carette S. et al. Patterns of Arterial Disease in Takayasu Arteritis and Giant Cell Arteritis. Arthritis Care Res (Hoboken) 2020; 72: 1615-1624 DOI: 10.1002/acr.24055. (PMID: 31444857)
• 12 Hellmich B. Therapie der Takayasu-Arteriitis. Z Rheumatol 2020; 79: 532-544 DOI: 10.1007/s00393-020-00806-2. (PMID: 32430564)
• 13 Goel R, Danda D, Joseph G. et al. Long-term outcome of 251 patients with Takayasu arteritis on combination immunosuppressant therapy: Single centre experience from a large tertiary care teaching hospital in Southern India. Semin Arthritis Rheum 2018; 47: 718-726
• 14 Schirmer JH, Aries PM, Balzer K. et al. S2k-Leitlinie: Management der Großgefäßvaskulitiden. Z Rheumatol 2020; 79 (Suppl. 03) 67-95
• 15 Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M. et al. Efficacy of Biological-Targeted Treatments in Takayasu Arteritis: Multicenter, Retrospective Study of 49 Patients. Circulation 2015; 132: 1693-1700 DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.014321. (PMID: 26354797)
• 16 Molloy ES, Langford CA, Clark TM. et al. Anti-tumour necrosis factor therapy in patients with refractory Takayasu arteritis: long-term follow-up. Ann Rheum Dis 2008; 67: 1567-1569
• 17 Tatò F, Rieger J, Hoffmann U. Refractory Takayasu's arteritis successfully treated with the human, monoclonal anti-tumor necrosis factor antibody adalimumab. Int Angiol 2005; 24: 304-307 (PMID: 16158044)
• 18 Mekinian A, Resche-Rigon M, Comarmond C. et al. Efficacy of tocilizumab in Takayasu arteritis: Multicenter retrospective study of 46 patients. J Autoimmun 2018; 91: 55-60 DOI: 10.1016/j.jaut.2018.04.002. (PMID: 29678346)
• 19 Nakaoka Y, Isobe M, Takei S. et al. Efficacy and safety of tocilizumab in patients with refractory Takayasu arteritis: results from a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial in Japan (the TAKT study). Ann Rheum Dis 2018; 77: 348-354
• 20 Nakaoka Y, Isobe M, Tanaka Y. et al. Long-term efficacy and safety of tocilizumab in refractory Takayasu arteritis: final results of the randomized controlled phase 3 TAKT study. Rheumatology (Oxford) 2020; 59: 2427-2434 DOI: 10.1093/rheumatology/kez630. (PMID: 31951279)
• 21 Czihal M, Lottspeich C, Schröttle A. et al. Relapses in three patients with Takayasu arteritis under tocilizumab treatment detected by contrast enhanced ultrasound. Vasa 2018; 47: 149-152
• 22 Campochiaro C, Tomelleri A, Galli E. et al. Failure of first anti-TNF agent in Takayasu's arteritis: to switch or to swap?. Clin Exp Rheumatol 2021; 39 (Suppl. 129) 129-134 DOI: 10.55563/clinexprheumatol/1xi8ag. (PMID: 33666154)
• 23 Saadoun D, Lambert M, Mirault T. et al. Retrospective analysis of surgery versus endovascular intervention in Takayasu arteritis: a multicenter experience. Circulation 2012; 125: 813-819 DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.058032. (PMID: 22230484)
• 24 Lottspeich C, Dechant C, Köhler A. et al. Assessment of Disease Activity in Takayasu Arteritis: Potential Role of Contrast-Enhanced Ultrasound. Ultraschall Med 2019; 40: 638-645 DOI: 10.1055/a-0817-5423. (PMID: 30674040)
• 25 Comarmond C, Biard L, Lambert M. et al. Long-Term Outcomes and Prognostic Factors of Complications in Takayasu Arteritis: A Multicenter Study of 318 Patients. Circulation 2017; 136: 1114-1122 DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.027094. (PMID: 28701469)