Takayasu-Arteriitis

Die Takayasu-Arteriitis ist eine in Mitteleuropa seltene, chronisch-entzündliche Gefäßerkrankung (Inzidenz 0,5–1/1 Mio. Einwohner pro Jahr), die weit häufiger Frauen als Männer betrifft und sich meist vor dem 40. Lebensjahr, seltener zwischen dem 40.–60. Lebensjahr manifestiert. Wie die Riesenzellarteriitis wird sie gemäß Chapel-Hill-Konsensus den Großgefäßvaskulitiden zugeordnet [1]. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sind viele Gefäßmediziner und -medizinerinnen nur eingeschränkt vertraut mit der Takayasu-Arteriitis. Der Beitrag stellt wichtige Grundzüge der Diagnostik und Behandlung dieser facettenreichen Erkrankung dar.

Kernaussagen

• Die Takayasu-Arteriitis ist mit einer Inzidenz von 0,5–1/1 Mio. Einwohner pro Jahr eine seltene, chronisch entzündliche Gefäßerkrankung, die häufiger Frauen betrifft und meist vor dem 40. Lebensjahr auftritt.

• Therapeutisch steht die medikamentöse Therapie im Sinne mit einer Immunsuppression und ggf. Thrombozytenaggregationshemmung und antihypertensiver Therapie im Vordergrund.

• Pathophysiologisch kommt es zu einer Destruktion elastischer Fasern der großen Arterien und einer myointimalen Hyperplasie mit konzentrischer Gefäßwandverdickung.

• Häufig sind neben der Aorta auch supraaortale oder viszerale Arterien betroffen. Seltener sind fokale Manifestationen ohne aortale Beteiligung.

• Im frühen Stadium dominieren unspezifische Allgemeinsymptome, gelegentlich mit Schmerzen im Bereich entzündeter Gefäßsegmente. Im fortgeschrittenen stenosierenden Stadium kann es zu ischämischen Beschwerden kommen.

• Häufig besteht eine arterielle Hypertonie, die bei Obstruktion der Schulter-Armarterien maskiert sein kann.

• Die ACR/EULAR Kriterien von 2022 sind nicht für diagnostische Zwecke validiert, geben jedoch Anhaltspunkte für die klinische Diagnose.

• Entscheidend für die Diagnosestellung ist die bildgebende Darstellung einer konzentrischen Wandverdickung und lokalisierten vaskulären Inflammation.

• Ein typischer sonografischer Befund ist die konzentrische Verdickung des Intima-Media-Komplexes mit gering bis mittlerer Echogenität.

• Die Abgrenzung zwischen Takayasu-Arteriitis und extrakranialer Riesenzellarteriitis erfolgt primär über das Alter und die klinische Symptomatik, sekundär über das Befallsmuster.

• Klinische und laborchemische Kontrollen sind in regelmäßigen Abständen zur Therapiekontrolle indiziert und durch regelmäßige bildgebende Kontrollen zu ergänzen, um Entzündungsschübe und Komplikationen der Erkrankung, aber auch der Therapie adressieren zu können.

Schlüsselwörter

Takayasu-Arteriitis - Großgefäßvaskulitis - Diagnostik - Therapie - Takayasu-Syndrom

Publication History

Article published online:
10 June 2024

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