Zusammenfassung
Die endokrine Orbitopathie (EO) ist eine Autoimmunerkrankung der Augenhöhle, die am
allerhäufigsten im Zusammenhang mit einer Schilddrüsenautoimmunerkrankung vom Typ
Basedow auftritt. Für die Diagnose spezifisch und für die Pathogenese von zentraler
Bedeutung ist das Auftreten von gegen den TSH-Rezeptor gerichteten Autoantikörpern
(TRAK). Diese Autoantikörper, zumeist mit stimulierender Wirkung, induzieren eine
unkontrollierte Schilddrüsenüberfunktion und in der Augenhöhle einen Gewebeumbau und
eine mehr oder weniger ausgeprägte Entzündung. In Folge kommt es zu einer periokulären,
entzündlichen Schwellung in variablem Ausmaß, Exophthalmus und Fibrose der Augenmuskeln
und dadurch zu einer Störung der symmetrischen Augenbeweglichkeit mit Doppelbildwahrnehmung.
In den letzten Jahrzehnten umfassten die therapeutischen Anstrengungen für die entzündliche
Orbitopathie allgemein immunsuppressive Maßnahmen und für die Schilddrüsenüberfunktion
die symptomatische Therapie durch Hemmung
der Schilddrüsenhormonproduktion. Mit dem Bekanntwerden, dass durch die TRAK auch
ein wichtiger Wachstumsfaktorrezeptor aktiviert wird, der IGF1R (Insulin-like-Growth-Factor-1-Rezeptor),
wurden Biologika entwickelt, die diesen blockieren. Teprotumumab ist bereits in den
USA zugelassen, und die Therapieeffekte sind v. a. hinsichtlich der Exophthalmusreduktion
enorm. Nebenwirkungen, v. a. Hyperglykämie und Hörstörungen, sind zu beachten. Inwieweit
die Autoimmunreaktionen (Produktion der TRAK/Anlocken von immunkompetenten Zellen)
durch diese Therapien auch beeinflusst werden, ist noch nicht ausreichend geklärt.
Rezidive nach der Therapie zeigen, dass die Hemmung der Autoimmunreaktion im Therapiekonzept
insbesondere bei schwerem Verlauf mit enthalten sein muss.
Schlüsselwörter
endokrine Orbitopathie - Pathogenese - Risikofaktoren - Klassifikation - Leitlinien
- zielgerichtete Therapien
