Zusätzliches Flecainid bei symptomatischen Patienten mit CPVT

Die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT) ist ein seltenes, aber tödliches angeborenes Herzrhythmusstörungssyndrom, das durch eine abnormale intrazelluläre Kalziumhomöostase der Herzzellen verursacht wird. Typischerweise treten polymorphe oder bidirektionale ventrikuläre Arrhythmien (VAs) unter Umständen mit hohem Sympathikustonus auf und können Synkope, plötzlichen Herzstillstand (SCA) und plötzlichen Herztod (SCD) auslösen. Bisher sind Betablocker Eckpfeiler der Therapie zur Vorbeugung von arrhythmischen Ereignissen (AEs), und aktuelle Leitlinien befürworten die Behandlung jedes klinisch diagnostizierten Patienten mit CPVT mit einem Betablocker. Einige Patienten sind jedoch durch Betablocker allein nicht ausreichend geschützt und es kommt zu schweren VAs oder Durchbruch-UEs unter der Betablocker-Therapie. In kleineren Beobachtungsstudien mit limitierten Nachbeobachtungen konnte die Wirksamkeit von Flecainid als Ergänzung zum Betablocker die wirksame Unterdrückung von VAs bei Patienten mit CPVT dokumentieren. Zweck dieser Studie bestand darin, die Wirksamkeit und Risiken von Flecainid in einer umfangreichen Kohorte von Patienten mit CPVT im Langzeit-Follow-up zu überprüfen.

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Article published online:
05 April 2024